Шарко-овата болест, исто така наречена амиотрофична латерална склероза (АЛС) е невродегенеративно заболување. Постепено достигнува до неврони и доведува до мускулна слабост проследена со парализа. Очекуваниот животен век на пациентите останува многу краток. На англиски се нарекува и болест на Лу Гериг, во чест на познатиот бејзбол играч кој боледува од оваа болест. Името „Шарко“ доаѓа од францускиот невролог кој ја опишал болеста.

Невроните погодени од болеста на Шарко се моторни неврони (или моторни неврони), одговорни за испраќање информации и наредби за движење од мозокот до мускулите. Нервните клетки постепено дегенерираат, а потоа умираат. Доброволните мускули тогаш веќе не се контролирани од мозокот, ниту се стимулираат. Неактивни, тие завршуваат не функционираат и атрофираат. На почетокот на ова прогресивна невролошка болест, засегнатото лице страда од мускулни контракции или слабост на екстремитетите, рацете или нозете. Некои имаат проблеми со говорот.

Постигнување на горен моторен неврон главно се манифестира со забавување на движењата (брадикинезија), намалена координација и умешност и мускулна вкочанетост со спастицитет. Постигнување на долниот моторен неврон се манифестира главно со мускулна слабост, грчеви и атрофија на мускулите што доведува до парализа.

Шарко-овата болест може да го отежне голтањето и да ги спречи луѓето да се хранат правилно. Болните луѓе потоа може да страдаат од неухранетост или да тргнат по погрешен пат (= несреќа поврзана со внесување цврсти материи или течности преку респираторниот тракт). Како што болеста напредува, може да влијае на мускулите неопходни за дишење.

После 3 до 5 години еволуција, болеста Шарко може да предизвика респираторна инсуфициенција што може да доведе до смрт. Болеста, која ги погодува мажите малку повеќе од жените (1,5 до 1) обично започнува на возраст од околу 60 години (помеѓу 40 и 70 години). Нејзините причини се непознати. Во еден од десет случаи постои сомневање за генетска причина. Потеклото на почетокот на болеста веројатно зависи од различни фактори, еколошки и генетски.

Нема нема третман на болеста Шарко. Лекот, рилузол, малку ја забавува прогресијата на болеста, оваа еволуција е многу променлива од едно до друго лице, па дури и, кај ист пациент, од еден период до друг. Кај некои, болеста, која не влијае на сетилата (вид, допир, слух, мирис, вкус), понекогаш може да се стабилизира. ALS бара многу внимателно следење. Менаџментот главно се состои од ублажување на симптомите на болеста.

Преваленца на оваа болест

Според Здружението за истражување на болеста Шарко, инциденцата на болеста Шарко е 1,5 нови случаи годишно на 100 жители. Или блиску до 1000 нови случаи годишно во Франција.

Дијагноза на Charcot-ова болест

Дијагнозата на АЛС помага да се разликува оваа болест од другите невролошки заболувања. Понекогаш е тешко, особено затоа што не постои специфичен маркер на болеста во крвта и затоа што на почетокот на болеста, клиничките знаци не се нужно многу јасни. Неврологот ќе бара вкочанетост во мускулите или грчеви на пример.

Дијагнозата може да вклучува и а електромиограм, преглед кој овозможува да се визуелизира електричната активност присутна во мускулите, МРИ за визуелизација на мозокот и 'рбетниот мозок. Може да се нарачаат и тестови на крв и урина, особено за да се исклучат други болести кои може да имаат симптоми заеднички за АЛС.

Еволуција на оваа болест

Поради тоа, болеста на Шарко започнува со мускулна слабост. Најчесто, први се погодени рацете и нозете. Потоа мускулите на јазикот, устата, па оние на дишењето.

Причини за болеста Шарко

Како што беше кажано, причините во моментов се непознати во околу 9 од 10 случаи (5 до 10% од случаите се наследни). Истражени се неколку начини кои би можеле да ја објаснат појавата на болеста: автоимуна болест, хемиска нерамнотежа... Засега без успех.