Кај 80% од пациентите, болеста најпрво се манифестира како мускулна слабост на стапалата (= паѓање на стапалото) и рацете, проследено со атрофија и парализа. Слабоста е придружена со мускулни грчеви и грчеви, често во рацете и рамената. Може да има и потреси.

По една или две години од еволуцијата, се појавуваат нарушувања на зафатеноста на булбарот (опишани подолу).

Кај 20% од пациентите болеста најпрво се манифестира со симптоми на оштетување на продолжениот мозок, имено отежнато зборување (= отежнато зборување, слаб глас, придушен), што се нарекува дизартрија и отежнато џвакање и голтање (дисфагија). Последователно, пациентите имаат мускулна слабост на екстремитетите и трупот што ги опишавме погоре:

• Намалена координација и умешност
• Значителен замор
• изнемоштеност
• Запек
• Болка, особено болка во мускулите
• Сиалореа (хиперсаливација)
• Проблеми со спиењето
• Тешкотии во дишењето, поради прогресивна парализа на мускулите за дишење во градниот кош. Оваа штета се јавува подоцна во текот на болеста
• Нарушување на когнитивните функции се манифестира кај 30 до 50% од пациентите, најчесто минимални промени во личноста, раздразливост, опсесии, намалена самокритика и проблеми со организацијата и извршувањето на задачите. Во околу 15% од случаите, постои фронтотемпорална деменција, со значителна дезорганизација и дезинхибиција

Луѓе во ризик

Мажите се малку повеќе погодени од жените.

Фактори на ризик

Постојат наследни форми на Шарко-ова болест (приближно 10% од случаите). Возраста е исто така фактор на ризик.