Краниофарингиом е редок бениген тумор на мозокот. Како што расте, завршува со главоболки, визуелни нарушувања, а понекогаш и значителни хормонални нарушувања. Тешка болест која некогаш беше фатална кај децата и возрасните, денес има многу подобра прогноза благодарение на напредокот во хирургијата. Сепак, хируршката интервенција останува тешка и деликатна… Хормоналните третмани може да бидат неопходни за живот.

дефиниција

Краниофарингиом е бениген - односно неканцероген - бавно растечки тумор кој расте во одредена област на мозокот во близина на хипофизата.

Долго тивко, завршува со компресија на мозочното ткиво кога расте, предизвикувајќи знаци на интракранијална хипертензија (главоболки, нарушувања на очите).

Во зависност од нејзината големина, може да предизвика и други штети:

• Абнормалностите на видот укажуваат на оштетување на оптичкиот нерв.
• Ендокрините нарушувања се поврзани со оштетување на хипофизата, проводникот на хормоналниот систем.
• Може да се појават и невролошки нарушувања.

Причини

Неконтролираното размножување на ембрионските клетки веќе присутни кај фетусот е одговорно за формирање на туморот. Не ја знаеме причината, но знаеме дека наследноста не е вклучена.

Дијагностички

Присуството на краниофарингиом се сомнева кога неговите манифестации стануваат премногу важни за да се игнорираат.

• Дијагнозата главно се заснова на слики на мозокот. МНР и КТ скеновите можат да ја визуелизираат прецизната локација на туморот и, по правило, да го разликуваат од другите видови тумори на мозокот.
• Хормоналната проценка овозможува да се истакне со едноставно дозирање во крвта дефицитот на хормонот за раст, половите хормони или тироидните хормони.
• Тестот за ограничување на течности се користи за скрининг за дијабетес инсипидус. Тоа овозможува да се проценат последиците за пациентот од целосно отсуство на пијалок за 5 до 15 часа. Се изведува во болничка средина.
• Испитувањето на фундусот открива оштетување на оптичкиот нерв.

Засегнатите луѓе

Краниофарингиом обично се наоѓа кај деца на возраст меѓу 5 и 15 години. Но, понекогаш се развива многу подоцна, а друг врв се јавува на возраст од 60 до 75 години.

Еден од 50 луѓе би бил загрижени. Краниофарингиом претставува помалку од 5% од туморите кај деца под 14 години.

Интракранијалната хипертензија се манифестира со интензивни главоболки, зголемени со кашлање или напор. Исто така, предизвикува млазно повраќање, независно од внесот на храна.

Хормоналните пореметувања се поврзани со оштетување на хипофизата, која произведува хормон за раст и разни хормони кои го регулираат секретот од другите ендокрини жлезди во телото и го ослободува антидиуретскиот хормон направен во хипоталамусот (кој се наоѓа веднаш над).

• Забавувањето на растот се должи на дефицитот во производството на хормонот за раст. Тоа е чест знак, присутен кај секое трето дете.
• Пубертетот е исто така одложен во повеќе од половина од случаите.
• Во 20% од случаите, недостатокот на производство на антидиуретичен хормон доведува до дијабетес инсипидус, што резултира со прекумерно излачување на урина, често будење во текот на ноќта за мокрење или мокрење во кревет. Детето (или возрасниот) е постојано жеден, многу пие, инаку многу брзо се дехидрира.
• Дебелината, присутна кај 10 до 25% од децата за време на дијагнозата, е поврзана со хормонална нерамнотежа и/или неконтролиран глад како резултат на компресија на центарот за апетит во хипоталамусот.

Нарушувањата на видот може да бидат големи. Оштетувањето на оптичкиот нерв предизвикува намалување на видот на едното или двете очи (амблиопија) или намалување на видното поле поради тоа.

Понекогаш се појавуваат невролошки нарушувања:

• проблеми со меморијата, учењето и вниманието,
• напади, парализа на едната страна од телото или лицето,
• нарушувања во регулацијата на телесната температура,
• проблеми со спиењето.

Хируршки третман

Напредокот во хируршките техники им понуди нова надеж на семејствата погодени од оваа некогаш фатална состојба, дури и ако некои визуелни или невролошки оштетувања остануваат неповратни. Интервенцијата има за цел да се отстрани туморот (екцизија) што е можно побрзо и целосно.

Малите краниофарингиоми може да се отстранат назално, но обично е неопходно да се отвори черепот. Интервенцијата останува тешка, со ризик од смрт помеѓу 1 и 10%.

Краниофарингиом може да се отстрани целосно околу два од три пати. Во другите случаи, микроскопските остатоци се покажаа невозможно да се отстранат и, еднаш во десет, се отстранува само дел од туморот.

Стапката на повторување е од 35 до 70% кога ексцизијата е нецелосна и 15% кога туморот е целосно отстранет. 

Радиотерапија

Може да се понуди во случај на релапс или остатоци од тумор и овозможува 70% од пациентите да бидат трајно излекувани. Безболно, сесиите на зрачење траат околу петнаесет минути.

Гама нож (радиохирургија)

Радиохирургијата Гама Нож користи многу моќни гама зраци за уништување на мали тумори при едно зрачење. 

Хормонален третман

Хипофизата обично е трајно оштетена по операцијата. Хормоните за замена се администрираат за да се компензира хормоналниот дефицит, секојдневно и најчесто доживотно:

• Хормонот за раст се препишува за деца кои престанале да растат, понекогаш и за возрасни поради неговата улога во метаболизмот.
• Половите хормони овозможуваат пубертет и последователно нормална сексуална активност. Исто така, може да се понудат гонадотропински инјекции за лекување на проблеми со плодноста.
• Тироидните хормони играат фундаментална улога во метаболизмот, како и во развојот на скелетот и нервниот систем.
• Дезмопресинот третира дијабетес инсипидус.
• Глукокортикоидите се неопходни за управување со стресот и метаболизмот.

Поддршка на пациентот

Терапевтско образование

Неопходно е правилно да се управува со хормонска терапија.

Психолошка поддршка

Тоа помага да се справите со објавувањето на дијагнозата, операцијата, ризикот од релапс или ограничувањата на хормоналниот третман.

Незадржливиот апетит (прејадување) е честа последица на операцијата, поврзана со оштетување на хипоталамусот. Непрестајното грицкање или принудата со храна се покажува како речиси невозможно да се контролира, што доведува до зголемување на телесната тежина понекогаш значително и до психолошки проблеми. Консултацијата со специјалист за нарушувања во исхраната може да биде корисна.

Специјализирана нега

По операцијата, одредени попречености бараат специјализирано следење.

• До 30% од пациентите имаат визуелен хендикеп.
• Проблемите со меморијата се исто така чести.