Јуинг-овиот сарком се карактеризира со развој на малигнен тумор во коските и меките ткива. Овој тумор има карактеристика да е со висок метастатски потенцијал. Во оваа патологија често се идентификува или ширењето на клетките на туморот низ телото.

Тоа е ретка болест која поопшто ги погодува децата. Неговата инциденца изнесува 1/312 деца под 500-годишна возраст.

Возрасната група која е најмногу погодена од развојот на оваа туморска форма е помеѓу 5 и 30 години, со уште поголема инциденца помеѓу 12 и 18 години. (3)

Придружните клинички манифестации се болка и оток на локацијата на туморот.

Локациите на туморските клетки карактеристични за Јуинговиот сарком се повеќекратни: нозе, раце, стопала, раце, граден кош, карлица, череп, 'рбет итн.

Овој Јуинг сарком се нарекува и: примарен периферен невроектодермален тумор. (1)

Лекарските прегледи овозможуваат можна дијагноза на болеста и одредување на нејзината фаза на напредување. Најчесто поврзан преглед е биопсија.

Специфичните фактори и состојби можат да влијаат на прогнозата на болеста кај засегнатиот субјект. (1)

Овие фактори вклучуваат особено ширење на туморските клетки само на белите дробови, чија прогноза е поповолна или развој на метастатски форми на други делови од телото. Во вториот случај, прогнозата е полоша.

Дополнително, големината на туморот и возраста на засегнатиот поединец имаат фундаментална улога во виталната прогноза. Навистина, во случај кога големината на туморот се зголемува на повеќе од 8 см, прогнозата е позагрижувачка. Што се однесува до возраста, колку порано се постави дијагнозата на патологијата, толку е подобра прогнозата за пациентот. (4)

Јуинг-овиот сарком е еден од трите главни типови на примарен рак на коските заедно со хондросарком и остеосарком. (2)

Симптомите кои најчесто се поврзуваат со Јуинг-овиот сарком се видлива болка и оток во погодените коски и меките ткива.

 Следниве клинички манифестации може да потекнуваат од развојот на таков сарком: (1)

• болка и / или оток во рацете, нозете, градите, грбот или карлицата;
• присуство на „испакнатини“ на истите овие делови од телото;
• присуство на треска без конкретна причина;
• фрактури на коските без основна причина.

Придружните симптоми сепак зависат од локацијата на туморот, како и од неговата важност во однос на развојот.

Болката што ја доживува пациентот со оваа патологија обично се интензивира со текот на времето.

 Може да бидат видливи и други, поретки симптоми, како што се: (2)

• висока и постојана треска;
• мускулна вкочанетост;
• значително губење на тежината.

Сепак, пациент со Јуинг-ов сарком можеби нема никакви симптоми. Во оваа смисла, туморот потоа може да расте без некоја посебна клиничка манифестација и на тој начин да влијае на коската или на мекото ткиво без да биде видлив. Ризикот од фрактура е уште поважен во вториот случај. (2)

Бидејќи Јуинговиот сарком е форма на рак, малку се знае за точното потекло на неговиот развој.

Сепак, беше изнесена хипотеза во врска со причината за нејзиниот развој. Навистина, Јуинг-овиот сарком особено ги погодува децата над 5 години и адолесцентите. Во оваа смисла, подигната е можноста за врска помеѓу брзиот раст на коските кај оваа категорија на луѓе и развојот на Јуинг-овиот сарком.

Периодот на пубертет кај децата и адолесцентите ги прави коските и меките ткива поранливи на развој на тумор.

Истражувањето исто така покажа дека детето родено со папочна кила има три пати поголема веројатност да развие Јуинг-ов сарком. (2)

Надвор од овие хипотези споменати погоре, потеклото на присуството на генетска транслокација исто така е изнесено. Оваа транслокација го вклучува генот EWSRI (22q12.2). T (11; 22) (q24; q12) транслокација во рамките на овој ген од интерес е пронајдена кај скоро 90% од туморите. Покрај тоа, многу генетски варијанти биле предмет на научни истражувања, вклучувајќи ги гените ERG, ETV1, FLI1 и NR4A3. (3)

Од гледна точка каде што точното потекло на патологијата е, до денес, сè уште слабо познато, факторите на ризик се исто така.

Дополнително, според резултатите од научните студии, детето родено со папочна кила би имало три пати поголеми шанси да развие еден вид рак.

Дополнително, на генетско ниво, присуството на транслокации во рамките на генот EWSRI (22q12.2) или генетски варијанти во гените ERG, ETV1, FLI1 и NR4A3, може да биде предмет на дополнителни фактори на ризик за развој на болеста. .

Дијагнозата на Јуинг-овиот сарком се заснова на диференцијална дијагноза преку присуство на карактеристични симптоми кај пациентот.

По лекарската анализа на болните и отечени места, обично се пропишува рендген. Може да се користат и други системи за медицинска слика, како што се: Снимање со магнетно расудување (МРИ) или дури и скенирање.

Може да се направи и коскена биопсија за да се потврди или не дијагнозата. За ова се зема примерок од коскена срцевина и се анализира под микроскоп. Оваа дијагностичка техника може да се изврши по општа или локална анестезија.

Дијагнозата на болеста мора да се изврши што е можно поскоро за да се спроведе брзо менаџирање и со тоа прогнозата да биде подобра.

 Третманот за Јуинг-овиот сарком е сличен на општиот третман за други видови на рак: (2)

• операцијата е ефикасен начин за лекување на овој вид сарком. Сепак, хируршката интервенција зависи од големината на туморот, неговата локација како и од нивото на неговото ширење. Целта на операцијата е да се замени делот од коската или мекото ткиво оштетен од туморот. За ова може да се користи метална протеза или графт на коски при замена на погодената област. Во екстремни случаи, понекогаш е неопходна ампутација на екстремитет за да се спречи релапс на ракот;
• хемотерапија, обично се користи по операцијата за да се намали туморот и да се олесни заздравувањето.
• радиотерапија, исто така често се користи по хемотерапија, пред или по операција за да се намали големината на туморот и да се избегне ризикот од релапс.