Le Синдром на Ехлерс - Данлос е група генетски болести кои се карактеризираат со а абнормалност на сврзното ткиво, односно потпорни ткива.  

Постојат различни варијанти на болеста¹, повеќето имаат а хиперлаксичност на зглобовите, многу еластична кожа кршливи крвни садовиНа Синдромот не влијае на интелектуалните способности.

Причини

Синдромот Елерс-Данлос е генетско нарушување кое влијае на производството на колаген, протеин кој дава еластичност и сила на сврзните ткива како што се кожата, тетивите, лигаментите, како и theидовите на органи и органи. крвни садови. Мутациите во различни гени (на пример ADAMTS2, COL1A1, COL1A2, COL3A1) би биле одговорни за различните симптоми според различните форми на болеста.

Повеќето форми на синдром Елерс-Данлос (ЕДС) се наследени од автозомно доминантни состојби. Затоа, родителот што ја носи мутацијата одговорен за болеста има 50% шанси да ја пренесе болеста на секое од своите деца. Некои случаи, исто така, се појавуваат со спонтани мутации.

Компликации

Повеќето луѓе со синдром Елерс-Данлос водат релативно нормален живот, иако имаат ограничувања за физичките активности. Компликациите зависат од видот на вклучениот АДС.

• Предности лузни важно.
• Предности хронична болка во зглобовите.
• Ран артритис.
• Un стареење прерано поради изложување на сонце.
• Остеопороза

Луѓето со васкуларен тип ЕДС (тип IV СЕД) се изложени на ризик за посериозни компликации, како што се руптура на важни крвни садови или органи како што се цревата или матката. Овие компликации можат да бидат фатални.

Преваленца

Преваленцата на сите форми на синдром Елерс-Данлос во светот е приближно 1 на 5000 луѓе. тип хипермобилен, најчестиот, се проценува на 1 во 10, додека на васкуларен тип, поретко, е присутна во 1 од 250 случаи. Се чини дека болеста влијае и на жените и на мажите.