Невробластомот е еден од најчестите цврсти тумори кај децата. Зборуваме за екстра-церебрален малигнен тумор бидејќи започнува во нервниот систем, но не е локализиран во мозокот. Може да се разгледаат неколку опции за третман во зависност од случајот.

Дефиниција на невробластом

Невробластом е вид на рак. Овој малигнен тумор има особеност да се развива на ниво на невробласти, кои се незрели нервни клетки на симпатичкиот нервен систем. Вториот претставува еден од трите столба на автономниот нервен систем кој ги насочува неволните функции на организмот како што се дишењето и варењето.

Невробластом може да се развие во многу различни области на телото. Но, овој тип на рак најчесто се појавува во пределот на стомакот на ниво на надбубрежните жлезди (се наоѓа над бубрезите), како и по должината на 'рбетот. Поретко, може да се појави во вратот, градниот кош или карлицата (мала карлица).

Како што расте, невробластомот може да предизвика метастази. Ова се секундарни карциноми: клетките на примарниот тумор бегаат и колонизираат други ткива и/или органи.

Класификација на невробластоми

Ракот може да се класифицира според многу параметри. На пример, стадиумот помага да се процени степенот на ракот. Во случај на невробластом, се користат два типа на стадиум.

Првата фаза е најчесто користена. Ги класифицира невробластомите од фазите 1 до 4 и исто така вклучува одредена фаза 4. Ова е класификација според сериозноста, од најмалку тешка до најтешка:

• фазите од 1 до 3 одговараат на локализирани форми;
• фаза 4 означува метастатски форми (миграција на клетките на ракот и колонизација на други структури во телото);
• стадиумот 4 е специфична форма која се карактеризира со метастази во црниот дроб, кожата и коскената срцевина.

Втората фаза исто така има 4 фази: L1, L2, M, MS. Тоа не само што овозможува да се разликуваат локализираните (L) од метастатски (M) форми, туку и да се земат предвид одредени хируршки фактори на ризик.

Ви предизвикува невробластом

Како и многу други видови на рак, невробластомите имаат потекло кое сè уште не е целосно воспоставено.

До денес, забележано е дека развојот на невробластом може да се должи или фаворизира од различни ретки болести:

• неврофиброматоза тип 1, или Реклингхаузен-ова болест, која е абнормалност во развојот на нервното ткиво;
• Хиршпрунг-ова болест која е последица на отсуство на нервни ганглии во ѕидот на цревата;
• Ондин синдром или конгенитален синдром на централна алвеоларна хиповентилација, кој се карактеризира со вродено отсуство на централна контрола на дишењето и дифузно оштетување на автономниот нервен систем.

Во ретки случаи, невробластом е забележан и кај луѓе со:

• Беквит-Видеман синдром кој се карактеризира со прекумерен раст и вродени дефекти;
• Ди-Џорџ синдром, вроден дефект во хромозомите што обично резултира со срцеви мани, фацијален дисморфизам, доцнење во развојот и имунодефициенција.

Дијагностички невробластом

Овој тип на рак може да се посомнева поради одредени клинички знаци. Дијагнозата на невробластом може да се потврди и продлабочи со:

• уринарен тест кој ги проценува нивоата на одредени метаболити чија екскреција се зголемува за време на невробластом (на пр. хомованилна киселина (HVA), ванилилманделична киселина (VMA), допамин);
• снимање на примарниот тумор со ултразвук, КТ скен или МРИ (магнетна резонанца);
• MIBG (метајодобензилгуанидин) сцинтиграфија, што одговара на тест за снимање во нуклеарната медицина;
• биопсија која се состои од земање парче ткиво за анализа, особено ако постои сомневање за рак.

Овие тестови може да се користат за да се потврди дијагнозата на невробластом, да се измери неговиот степен и да се провери присуството или отсуството на метастази.

Невробластомите најчесто се јавуваат кај доенчиња и мали деца. Тие претставуваат 10% од случаите на детски рак и 15% од малигните тумори кај деца под 5 години. Секоја година во Франција се идентификуваат околу 180 нови случаи.

• Асимптоматски: невробластомот може да остане незабележан, особено во раните фази. Првите симптоми на невробластом најчесто се забележуваат кога туморот се шири.
• Локализирана болка: Развојот на невробластом често е придружен со болка во погодената област.
• Локален оток: може да се појави грутка, грутка или оток во погодената област.
• Промена на општата состојба: Неуробластом го нарушува правилното функционирање на нервниот систем, што може да резултира со губење на апетит, губење на тежината, забавен раст.

До денес, може да се применат три главни третмани:

• операција за отстранување на туморот;
• терапија со зрачење, која користи зрачење за да ги уништи клетките на ракот;
• хемотерапија, која користи хемикалии за ограничување на растот на клетките на ракот.

По третманите споменати погоре, може да се направи трансплантација на матични клетки за да се врати правилното функционирање на телото.

Имунотерапијата е нов начин за лекување на рак. Тоа може да биде дополнување или алтернатива на третманите споменати погоре. Многу истражувања се во тек. Целта на имунотерапијата е да се стимулира имунолошката одбрана на телото да се бори против развојот на клетките на ракот.

Потеклото на невробластомите останува слабо разбрано до ден-денес. Не можеше да се идентификува превентивна мерка.

Превенцијата на компликации се потпира на рана дијагноза. Понекогаш е можно да се идентификува невробластом за време на антенаталниот ултразвук. Во спротивно, будноста е од суштинско значење по раѓањето. Неопходно е редовно медицинско следење на детето.