Булозен пемфигоид е кожна болест (дерматоза).

Последново се карактеризира со развој на големи меурчиња на еритематозни плаки (црвени наслаги на кожата). Појавата на овие меурчиња доведува до лезии и често е причина за чешање. (1)

Тоа е автоимуна болест, последица на нарушување на имунолошкиот систем кај засегнатото лице. Оваа регулација на имунолошкиот систем се состои од производство на специфични антитела против сопственото тело.

Оваа патологија е ретка, но може да испадне сериозна. Тоа бара долготраен третман. (1)

Иако е ретка болест, таа е и најчеста од автоимуните булозни дерматози. (2)

Неговата преваленца е 1/40 (број на случаи по жител) и главно ги погодува постарите лица (во просек околу 000 години, со малку зголемен ризик за жените).

Исто така постои и инфантилна форма и влијае на детето во првата година од неговиот живот. (3)

Булозен пемфигоид е дерматоза од автоимуно потекло. Субјектот кој страда од оваа болест затоа произведува антитела против сопствениот организам (автоантитела). Овие напаѓаат два вида протеини: AgPB230 и AgPB180 лоцирани помеѓу првите два слоја на кожата (помеѓу дермисот и епидермисот). Со предизвикување одлепување помеѓу овие два дела на кожата, овие авто-антитела доведуваат до формирање на меурчиња карактеристични за болеста. (1)

Атипичните симптоми на булозен пемфигоид е појавата на големи меурчиња (помеѓу 3 и 4 mm) и светла боја. Овие меурчиња главно се појавуваат таму каде што кожата е црвеникава (еритематозна), но може да се појават и на здрава кожа.

Епидермалните лезии обично се локализирани во трупот и екстремитетите. Лицето почесто е поштедено. (1)

Пуритус на кожата (чешање), понекогаш рано кога се појавуваат меурчиња, исто така е значаен за оваа болест.

Демонстрирани се неколку форми на болеста: (1)

– генерализирана форма, чии симптоми се појава на големи бели меурчиња и чешање. Оваа форма е најчеста.

– везикуларна форма, која се дефинира со појава на многу мали плускавци во рацете со интензивно чешање. Сепак, оваа форма е поретка.

– уртикаријална форма: како што сугерира неговото име, резултира со дамки од коприва кои исто така предизвикуваат силно чешање.

– форма слична на пруриго, чие чешање е подифузно, но поинтензивно. Оваа форма на болеста, исто така, може да предизвика несоница кај засегнатиот субјект. Покрај тоа, не се препознатливи меурчиња во вид на пруриго, туку кора.

Некои пациенти може да немаат никакви симптоми. Други развиваат мало црвенило, чешање или иритација. Конечно, најчестите случаи развиваат црвенило и силно чешање.

Меурчињата може да пукнат и да формираат чиреви или отворени рани. (4)

Булозен пемфигоид е автоимуна дерматоза.

Ова потекло на болеста резултира со производство на антитела (протеини на имунолошкиот систем) од телото против сопствените клетки. Ова производство на автоантитела доведува до уништување на ткива и/или органи, како и до воспалителни реакции.

Вистинското објаснување за овој феномен сè уште не е познато. Сепак, одредени фактори би имале директна или индиректна врска со развојот на автоантитела. Тоа се еколошки, хормонски, медицински или дури и генетски фактори. (1)

Овие автоантитела произведени од засегнатиот субјект се насочени против два протеини: BPAG1 (или AgPB230) и BPAG2 (или AgPB180). Овие протеини имаат структурна улога во спојот помеѓу дермисот (долниот слој) и епидермисот (горниот слој). Овие макромолекули се нападнати од автоантитела, кожата се лупи и предизвикува појава на меурчиња. (2)

Покрај тоа, ниту една зараза не треба да биде поврзана со оваа патологија. (1)

Покрај тоа, симптомите генерално се појавуваат спонтано и неочекувано.

Булозен пемфигоид, сепак, не е: (3)

- инфекција;

- алергија;

– состојба поврзана со начин на живот или исхрана.

Булозниот пемфигоид е автоимуна болест, во таа смисла не е наследна болест.

Сепак, присуството на одредени гени би претставувало ризик за развој на болеста кај луѓето кои ги носат овие гени. Или постои одредена генетска предиспозиција.

Сепак, овој ризик од предиспозиција е многу низок. (1)

Бидејќи просечната возраст на развој на болеста е околу 70 години, возраста на лицето може да биде дополнителен фактор на ризик за развој на булозен пемфигоид.

Покрај тоа, не смееме да го занемариме фактот дека оваа патологија е дефинирана и преку инфантилна форма. (3)

Покрај тоа, мала доминација на болеста е видлива кај жените. Затоа, женскиот пол го прави поврзан фактор на ризик. (3)

Диференцијалната дијагноза на болеста е главно визуелна: појава на јасни меурчиња во кожата.

Оваа дијагноза може да се потврди со биопсија на кожата (земање примерок од оштетената кожа за анализа).

Употребата на имунофлуоресценција може да се користи за демонстрација на антитела по тест на крвта. (3)

Третманите пропишани во контекст на присуството на булозен пемфигоид имаат за цел да го ограничат развојот на меурчиња и да ги залечат меурчињата веќе присутни во кожата. (3)

Најчестиот третман поврзан со болеста е системска кортикостероидна терапија.

Меѓутоа, за локализирани форми на булозен пемфигоид, локална терапија со кортикостероиди (дејствува само таму каде што се применува лекот), во комбинација со дерматокортикоиди од класа I (лек кој се користи во локалниот третман на кожата). (2)

Рецептот за антибиотици од семејството на тетрациклини (понекогаш поврзан со внесот на витамин Б) исто така може да биде ефикасен од лекар.

Третманот често се пропишува долгорочно и е ефикасен. Дополнително, по прекин на терапијата понекогаш може да се забележи релапс на болеста. (4)

По дијагнозата на присуство на булозен пемфигоид, силно се препорачува консултација со дерматолог. (3)