Пемфигус

Општ опис на болеста

Ова е хронична патологија од автоимуно потекло што влијае на кожата и мукозните мембрани. Пемфигус може да се развие на која било возраст, сепак, најчесто ги погодува мажите и жените кои ја преминале 40-годишната пресвртница, болеста е најтешка кај 40-45-годишни луѓе, а ретка е кај деца. Уделот на пемфигус сочинува околу 1% од дерматолошките болести.

Причини

Етиологијата на пемфигус не може да се утврди доволно долго, но студиите потврдија дека причината за оваа патологија на кожата е дефект на имунолошкиот систем.^[3].

Работата на имунолошкиот систем е да брани од странски организми. Автоимуни болести се јавуваат кога, како резултат на дисфункција, имунолошкиот систем ги напаѓа клетките на телото, во случај на пемфигус, кожата. Антителата произведени од имунолошкиот систем погрешно ги напаѓаат протеините во горните слоеви на здрава кожа. Демозомите, кои се поврзувачка врска помеѓу клетките на кожата под напад на автоантитела, ги губат своите врски и се уништуваат, а празната празнина е исполнета со меѓуклеточна течност, како резултат на што се формираат акантолитични везикули (оттука и името на болеста).

Ризик-фактори за развој на пемфигус можат да бидат и егзогени (заразни болести, вируси, професионална активност) и ендогени причини, вклучително и генетска предиспозиција. Причините за развој на пемфигус може да бидат силен нервен шок, како и патологија на надбубрежниот кортекс.

Земјоделските работници, кои често се во контакт со хербициди и инсектициди, како и работниците во металната индустрија и печатниците, имаат поголема веројатност да развијат пемфигус.

Видови и симптоми

Карактеристичните карактеристики на презентираната патологија се мали везикули со серозна содржина, кои се локализирани на телото на пациентот, во зависност од видот на пемфигусот:

• вулгарен - се разликува во изгледот на меурчиња со тенка и флакцирана гума низ целото тело. Со вулгарна или обична форма, меурчиња на почетокот на развојот на болеста се локализирани на мукозните мембрани на носот и устата, така што пациентите одат на стоматолог и се лекуваат безуспешно, губејќи време. Пациентите се загрижени за лош здив, болка во устата додека јадат, зборуваат и голтаат плунка. Пациентите не секогаш забележуваат ситни меурчиња склони кон спонтано отворање, па затоа главните поплаки се болни ерозии во устата, кои стоматолозите често ги дијагностицираат како стоматитис. Со пемфигус вулгарис, чиреви кои се формираат кога се отвораат везикулите, се спојуваат и формираат обемни лезии. За разлика од стоматитисот, кој се карактеризира со ерозија со белузлав слој, чиревите на пемфигусот имаат светло розева боја и сјајна површина. Кога ларинксот е под влијание на пемфигус, гласот на пациентот станува рапав;
• еритематозен формата на пемфигус се карактеризира со фактот дека првенствено влијае на кожата на градите, лицето, вратот и скалпот. Исипите од себореична природа со јасни граници се покриени со кафеави или жолти кори; кога е отворена, ерозијата е изложена. Овој тип на пемфигус не е лесен за дијагностицирање, така што еритематозната форма може да биде локализирана повеќе од една година, а во случај на егзацербација, може да покаже симптоми на вулгарна;
• во форма на лист - осип од еритема-сквамозен карактер може да се појави на претходно погодените области на кожата, а потоа се отвораат меури со тенки wallsидови, формирајќи ерозија, кои се сушат и се покриваат со ламеларни кори. Оваа форма на пемфигус, како по правило, влијае на кожата, мали меурчиња брзо се шират на здрава кожа, во некои случаи, мукозните мембрани можат да бидат оштетени;
• вегетативна формата се манифестира со меурчиња во областа на наборите на кожата, на местото на меурчињата, со текот на времето се формира ерозија со гнил мирис и гноен плак.

Покрај осипите на кожата и мукозните мембрани, пациентите со пемфигус имаат општи симптоми:

1. 1 замор;
2. 2 намалено или губење на апетит;
3. 3 губење на тежината дури и со зголемена исхрана;
4. 4 поспаност.

Компликации

Со ненавремена или неточна терапија, меурите се шират низ целото тело, се спојуваат и формираат големи лезии. Трчањето пемфигус е сериозна опасност заедно со изгореници на кожата. Лезиите на кожата влијаат на квалитетот на животот на пациентот, пациентот не може да се движи нормално. Кога ерозијата е заразена, најчеста компликација е пиодерма.^[4]… Исто така е можно ширење на воспалителни процеси во внатрешните органи, како резултат на што се развиваат флегмона и пневмонија.

Од страна на ENT, губење на слухот може да се развие како компликација на пемфигус; микозите преовладуваат меѓу дерматолошките компликации. Компликациите на кардиоваскуларниот систем се манифестираат во форма на исхемија, ангина пекторис и микроангиопатија.

Ризикот од смрт кај пациенти со пемфигус е доста висок - до 15% од пациентите умираат во рок од 5 години по почетокот на болеста.

Превенција

Како превентивна мерка за спречување на развој на пемфигус, треба:

• редовно менувајте постелнина;
• менувајте долна облека дневно;
• навремено лекување на патологии на кожата;
• да се отстранат од работа луѓето со пустуларни ерупции;
• систематска контрола на дерматолог;
• ограничете го внесувањето на сол, маснотии и јаглехидрати;
• следете ги отчитувањата на гликозата и крвниот притисок во крвта;
• строго почитувајте ги правилата за лична хигиена.

Третман во редовната медицина

Третманот со пемфигус е долг и тежок. Пемфигус предлага комплексна терапија:

1. 1 системски третман;
2. 2 локална терапија;
3. 3 екстракорпорални техники.

Локалната терапија вклучува третман на заболената кожа со заздравувачки и хормонални масти и наводнување на ерозии со лекови против болки.

Екстракорпоралниот третман вклучува употреба на хемодијализа и плазмафореза.

Основна основа во третманот со пемфигус е хормонска терапија. На пациентот му се препишуваат апчиња, а на хоспитализираните пациенти им се даваат интравенски кортикостероиди. Режимот на третман треба строго да се почитува, бидејќи земањето хормонални лекови може да предизвика сериозни несакани ефекти:

• депресија;
• нарушувања на спиењето;
• хипертензија;
• дебелина, дури и со нискокалорична диета;
• дијабетес од типот стероиди;
• прекумерна возбуда на нервниот систем;
• нарушувања на столицата.

Со егзацербација, се прикажуваат лекови кои го потиснуваат имунитетот. Пациентите со тежок пемфигус може да имаат потреба од замена на плазмата. Во тешки форми на патологија, се препишува интравенски имуноглобулин.

За да се спречи инфекцијата по отворањето на плускавците, антибиотиците се препишуваат на пациенти со пемфигус. Преливи натопени во вазелин се нанесуваат на чиреви и области што течат. Во случај на егзацербација, се препорачува да носите лабава облека направена од природни ткаенини.

Внимание!

Администрацијата не е одговорна за каков било обид за користење на дадените информации и не гарантира дека нема да ви наштети лично. Материјалите не можат да се користат за да се препише третман и да се постави дијагноза. Секогаш консултирајте се со вашиот лекар специјалист!