Холангиокарцином е рак на жолчните канали. Тоа влијае на епителот на интра или екстра хепатално билијарно дрво, односно ткиво составено од тесно поставени клетки кои формираат збир на канали што ја собираат жолчката. Жолчката е жолтеникава вискозна течност произведена од црниот дроб, па оттука и можноста за развој на интра или екстра хепатална болест.

И покрај сè уште малку познатата преваленца на болеста, холангиокарциномот претставува речиси 3% од гастроинтестиналните карциноми и околу 10 до 15% од хепато-билијарните малигни тумори. Постои мала машка доминација во развојот на оваа патологија. Покрај тоа, болеста се развива во просек помеѓу 50 и 70 години.

Потеклото на развојот на овој тумор сè уште е нејасно. Сепак, се чини дека неговото појавување е спорадично, односно дека влијае само на одредени поединци во популацијата без постоење на дефиниран „синџир на пренос“. (1)

Овој рак може да се развие на:

– интрахепатални жолчни канали. Овие патишта се составени од мали канали (каналикули), канали на Херинг и жолчни канали. Овој сет на канали се спојуваат за да формираат заеднички лев и десен канал. Тие го оставаат црниот дроб да формира заеднички екстрахепатален канал. Посебна форма на тумор кој влијае на спојот помеѓу десниот и левиот хепатален канал се нарекува: Клацкинов тумор;

– екстрахепатални жолчни канали, составени од главниот жолчен канал и дополнителниот жолчен канал.

Симптомите поврзани со овој тип на рак се различни во зависност од интра или екстра хепатално оштетување. Покрај тоа, клиничките манифестации обично се појавуваат кога болеста е во напредна фаза од нејзиниот развој.

Тоа е ретка болест со инциденца од 1 на 100 луѓе. (000)

Симптомите на болеста се појавуваат во напредна фаза и се различни во зависност од локацијата на туморот.

Навистина, во случај кога туморот е екстрахепатичен, придружните симптоми се: (1)

– холестатски манифестации: чиста столица, жолтица, темна урина, чешање итн.;

- непријатност;

- губење на тежина;

– чувство на замор и слабост.

Во контекст на интрахепатичното зафаќање, болеста се дефинира повеќе преку непријатност и специфични абдоминални симптоми како што се:

- губење на тежина;

- анорексија;

- стомачна болка.

Други симптоми, исто така, може да се поврзат со болеста: (2)

- Треска ;

– чешање;

– болка во горниот десен дел на абдоменот.

Болеста е дефинирана во неколку фази: (3)

– стадиум 1а: ракот е локализиран во внатрешноста на жолчните канали;

– стадиум 1б: ракот почнува да се шири и да се шири низ лимфните садови;

– Фаза 2: ракот почнува да се шири низ ткивата (главно црниот дроб) и лимфните садови;

– стадиум 3: ракот е присутен во метастатска форма во повеќето крвни и лимфни садови;

– стадиум 4: ракот се шири на сите органи.

Точната причина за рак на жолчните канали, до денес, сè уште е непозната. Сепак, факторите на ризик за развој на холангиокарцином се подобро разбрани.

Ракот настанува од мутации во рамките на носителот на генетските информации на клетките: ДНК.

Овие генетски мутации во клетките доведуваат до зголемен развој и неконтролиран раст на клетките што резултира со формирање на клеточен куп наречен тумор.

Во случај ракот да не се дијагностицира навреме и/или да не се лекува навремено, тогаш туморот може да порасне и да се прошири директно на други делови од телото или by протокот на крв. (3)

Холангиокарцином се карактеризира со тумор кој влијае на жолчните канали. Ова обично се развива бавно и неговата еволуција до метастатска состојба е исто така бавна.

Покрај тоа, скрининг за болеста често се прави во напредната фаза на туморот.

Туморот може да расте на кое било ниво по должината на жолчниот канал и да го блокира протокот на жолчката.

Иако точното потекло на болеста е, до денес, сè уште непознато, многу фактори на ризик поврзани со болеста се експлицитни. Ова е случај особено со: (2)

• присуство на цисти во жолчните канали;
• хронично воспаление на жолчните канали или црниот дроб;
• примарен и секундарен склерозирачки холангитис (некротизирачко воспаление на жолчните канали што предизвикува нивно стеснување и го нарушува нормалниот проток на жолчката);
• улцеративен колитис (хронична инфламаторна болест на дебелото црево);
• хроничен тифус (развој на тифусна треска чие потекло доаѓа од инфективен агенс и може да се пренесе од една на друга личност);
• паразитски инфекции од Opisthochis viverrini еден пар Clonorchis sinensis;
• изложеност на торотраст (контрастно средство кое се користи во рентген радиографија).

 Други лични фактори, исто така, влегуваат во игра во развојот на овој тип на тумор: (3)

• возраст; луѓето над 65 години имаат поголем ризик за развој на болеста;
• изложеност на одредени хемикалии. Изложеноста на торотраст е најилустративен пример. Навистина, докажано е дека изложувањето на овој хемиски агенс широко користен во радиографијата, пред неговата забрана во 1960-тите, го зголемува ризикот од развој на холангиокарцином. Други хемикалии исто така се вклучени во зголемувањето на ризикот од развој на болеста, како што се азбест или ПХБ (полихлорирани бифенили). Првиот долго време се користеше како пламен материјал во градежништвото, градежништвото и индустријата. ПХБ, исто така, често се користеле во индустријата и градежништвото. Овие хемикалии сега се предмет на строги прописи;
• присуство на хепатитис Б или Ц;
• присуство на цироза;
• инфекција со ХИВ (вирус на човечка имунодефициенција);
• дијабетес тип I и тип II;
• дебелина;
• тутунот.

Мора да се направат различни скрининг тестови за рак на жолчните канали за да се постави дијагноза на болеста. (3)

• тест на крвта се користи во дијагнозата на холангиокарцином. Всушност, во контекст кога туморот се развива во жолчните канали, клетките на ракот ослободуваат одредени карактеристични хемикалии кои можат да се идентификуваат преку тест на крвта. Сепак, овие маркери може да се ослободат и под други услови. Присуството на овие супстанции не е систематски поврзано со развојот на рак на жолчните канали;
• скенерот на жолчните канали овозможува да се добие слика од внатрешноста на овој дел од телото со цел да се откријат какви било абнормалности;
• томографијата преку серија рендгенски снимки на црниот дроб овозможува подетална анализа на овој орган преку 3-димензионални слики;
• МРИ (магнетна резонанца), користејќи систем на магнетни полиња и радио бранови за да се добие слика од внатрешноста на црниот дроб;
• ендоскопијата со ретроградна холангиопанкреатографија е средство за истакнување подетални абнормалности на жолчните канали;
• перкутана трансхепатална холангиографија исто така се користи за да се добие детален преглед на жолчното кесе;
• биопсијата овозможува потврда на дијагнозата.

Повеќето случаи на рак на жолчните канали не можат да се излечат. Сепак, третманите за болеста често се специфични за симптомите.

Следењето на пациентите се врши благодарение на мултидисциплинарен тим составен од збир на специјалисти (хирурзи, онколог, радиолог, медицински сестри, гастроентеролог итн.). (3)

Понудените третмани зависат од симптомите, како и од напредокот на ракот.

Во фазите 1 и 2, операцијата е можна за обновување на дел од жолчното кесе, жолчните канали или црниот дроб.

Во третата фаза, шансите за успех на третманот зависат од нивото на оштетување на лимфните садови.

Конечно, во фаза 4, стапката на успех на третманот е релативно ниска.

Третманот на болеста може да резултира со хируршки интервенции кои овозможуваат обновување на канцерогените ткива: дел од жолчните канали кои содржат канцерогени клетки, жолчното кесе, одредени лимфни садови зафатени или дури и дел од црниот дроб.

Типично, помеѓу 20% и 40% од луѓето со и подложени на операција преживуваат 5 или повеќе години по операцијата.

Наспроти позадината на абдоминална болка, жолтица и сл., понекогаш е неопходно деблокирање на жолчните канали. Ова ослободување се врши со помош на тенка цевка помината низ жолчните канали.

Терапијата со зрачење не е вообичаен третман за холангиокарцином, но сепак може да биде ефикасна во намалување на симптомите, како и ограничување на ширењето на метастазите. Постојат два вида на терапија со зрачење: терапија со надворешно зрачење и внатрешна терапија со зрачење.

Понатаму, радиотерапијата може да предизвика несакани ефекти како што се гадење, повраќање или дури и тежок замор.

Хемотерапијата исто така се користи за цели слични на терапијата со зрачење. Или за намалување на симптомите, со цел да се ограничи ширењето на туморот и да се зголеми животниот век на засегнатиот субјект. Хемотерапијата често се комбинира со радиотерапија. Несаканите ефекти поврзани со хемотерапијата се и оние поврзани со радиотерапија плус губење на косата.

Некои истражувања ги покажаа придобивките поврзани со комбинацијата на два лека што се користат во хемотерапијата (цисплатин и гемцитабин).

До денес, третманите поврзани со рак на жолчните канали не се толку ефикасни како оние поврзани со други видови на рак. Затоа, многу студии се фокусираат на овој тип на рак со цел да се најдат подобри начини за лекување на болеста.

Дополнително, актуелни се и истражувањата за развој на насочени терапии. Тоа се лекови кои се насочени кон одредена фаза во развојот на ракот.