Моноклоналната гамопатија (ГМ) се дефинира со присуство во серумот и/или урината на моноклонален имуноглобулин. Може да се поврзе со малигна хемопатија, инаку се нарекува моноклонална гамопатија од неодредено значење (GMSI).

За дијагноза, микробиолошките испитувања овозможуваат да се идентификува моноклоналниот имуноглобулин во прекумерна изобилство. Клиничките, биолошките и радиолошките манифестации може да укажат на хемопатија додека дијагнозата на GMSI е диференцијална дијагноза.

дефиниција

Моноклоналната гамопатија (ГМ) се дефинира со присуство во серумот и/или урината на моноклонален имуноглобулин. Имуноглобулините се протеини во човечката плазма кои имаат имунолошки својства. Тие се синтетизираат во плазма клетки, клетки на лимфоидниот систем формирани во слезината и лимфните јазли. Затоа ГМ сведочи за пролиферација на клон на плазма клетки кои произведуваат моноклонален имуноглобулин.

Видови

ГМ може да се класифицираат во 2 категории:

• Моноклонални гамопатии поврзани со хематолошки малигни заболувања
• Моноклонални гамопатии со неодредено значење (GMSI)

Причини

За моноклонални гамопатии поврзани со малигни хемопатии, главните причини се:

• Мултиплен миелом: тумор на коскената срцевина формиран од пролиферација на абнормални плазма клетки
• Макроглобулинемија (Валденстром-ова болест): присуство во абнормални количини во плазмата на макроглобулин
• Б лимфом

GMSI може да се поврзе со различни немалигни патологии:

• Автоимуни болести (ревматоиден полиаттритис, Сјогренов синдром, системски лупус)
• Вирусни инфекции (мононуклеоза, сипаници, ХИВ, хепатитис Ц)
• Бактериски инфекции (ендокардитис, остеомиелитис, туберкулоза)
• Паразитски инфекции (лајшманиоза, маларија, токсоплазмоза)
• Хронични заболувања како хроничен холециститис (воспаление на жолчното кесе)
• Разни други состојби како што се фамилијарна хиперхолестеролемија, Гошеова болест, Капоши сарком, лишаи, заболување на црниот дроб, мијастенија гравис (нарушување на преносот на нервните импулси од нервот на мускулите), анемија или тиреотоксикоза

Дијагностички

ГМ често се открива случајно, за време на лабораториски тестови извршени од други причини.

За да се идентификува прекумерниот моноклонален агенс, најкорисните тестови се:

• Електрофореза на серумски протеини: техника која овозможува да се идентификуваат и одвојат протеините на серумот под дејство на електрично поле
• Имунофиксација: техника која овозможува откривање и типизирање на моноклонални имуноглобулини
• Анализа на имуноглобулин: процес кој ги одвојува протеините од плазмата и ги идентификува врз основа на откриените имунолошки реакции што ги произведуваат

Тогаш дијагнозата оди преку барање причина за ГМ. Различни клинички, биолошки или радиолошки манифестации треба да сугерираат мултипен миелом:

• Губење на тежината, воспалителна болка во коските, патолошки фрактури
• Анемија, хиперкалцемија, бубрежна инсуфициенција

Други манифестации веднаш укажуваат на хемопатија:

• Лимфаденопатија, спленомегалија
• Абнормалности во крвната слика: анемија, тромбоцитопенија, прекумерна лимфоцитоза
• Синдром на хипервискозитет

GMSI е дефиниран како ГМ без никакви клинички или лабораториски знаци на хематолошки малигнитет. Во клиничката рутина, ова е дијагноза на исклучување. Критериумите што се користат за дефинирање на GMSI се:

• Стапка на моноклонални компоненти <30 g / l 
• Релативна стабилност на моноклоналната компонента со текот на времето 
• Нормално серумско ниво на други имуноглобулини
• Отсуство на деструктивно оштетување на коските, анемија и нарушување на бубрезите

Инциденцата на GMSI се зголемува со возраста од 1% на 25 години на повеќе од 5% над 70 години.

GMSI обично е асимптоматски. Сепак, моноклоналното антитело може да се врзе за нервите и да предизвика вкочанетост, пецкање и слабост. Луѓето со оваа состојба имаат поголема веројатност да имаат уништување на коскеното ткиво и фрактури.

Кога ГМ е поврзан со друга болест, симптомите се оние на болеста.

Понатаму, моноклоналните имуноглобулини може да предизвикаат релативно ретки компликации:

• Амилоидоза: депозити на фрагменти од моноклонални протеини во различни органи (бубрези, срце, нерви, црн дроб) што може да биде причина за откажување на овие органи
• Синдром на хипервискозитет на плазмата: тој е одговорен за нарушувања на видот, невролошки знаци (главоболка, вртоглавица, поспаност, нарушувања на будноста) и хеморагични знаци
• Криоглобулинемија: болести предизвикани од присуството во крвта на имуноглобулини кои таложат кога температурата е под 37 °. Тие можат да предизвикаат кожни манифестации (пурпура, феномен на Рејно, некроза на екстремитетите), полиартралгија, невритис и гломеруларни нефропатии.

За ИМГ не се препорачува третман. Неодамнешните студии покажуваат дека IMGT со поврзано губење на коскената маса може да имаат корист од третманот со бифосфонати. На секои 6 до 12 месеци, пациентите треба да подлежат на клинички преглед и да вршат електрофореза на протеини во серумот и урината за да се процени прогресијата на болеста.

Во други случаи, третманот е причината.

Во сооднос до 25% од случаите, еволуцијата на GMSI кон малигно хематолошка болест е забележана. Луѓето со GMSI се следат со физички, тестови на крв и понекогаш урина околу двапати годишно за да се провери за можна прогресија до канцерогена состојба. Ако прогресијата се открие рано, симптомите и компликациите може да се спречат или третираат порано.