содржина
Идиопатскиот фиброзен алвеолитис (ИФА) е болест која останува една од најмалку проучените, меѓу другите патологии на интерстициумот на белите дробови. Со овој тип на алвеолитис се јавува воспаление на пулмоналниот интерстициум со неговата фиброза. Страдаат, вклучувајќи ги и дишните патишта, белодробниот паренхим. Ова негативно влијае на состојбата на респираторните органи, доведува до нивни рестриктивни промени, нарушување на размената на гасови и респираторна инсуфициенција, што предизвикува смрт.
Идиопатскиот фиброзен алвеолитис се нарекува и идиопатска белодробна фиброза. Оваа терминологија се користи главно од англиски специјалисти (идиопатска белодробна фиброза), како и германски пулмолози (idiopa-thische Lungenfibrose). Во ОК, ELISA се нарекува „криптоген фиброзен алвеолитис“ (криптоген фиброзен алвеолитис).
Термините „криптогенски“ и „идиопатски“ имаат некои разлики, но сега се користат наизменично. И двата збора значат дека причината за болеста останува нејасна.
Епидемиологија и фактори на ризик
Статистичките информации кои ја одразуваат распространетоста на болеста се многу контрадикторни. Се претпоставува дека таквите несовпаѓања се должат на вклучувањето на пациенти не само со идиопатски фиброзен алвеолитис, туку и со други идиопатски интерстицијални пневмонии (ИИП).
Од 100 мажи, 000 луѓе доживуваат патологија, а 20 луѓе од 100 жени. За една година, 000 луѓе се разболуваат на секои 13 мажи, и 100 луѓе на секои 000 жени.
Иако причините за идиопатскиот алвеолитис засега се непознати, научниците не престануваат да се обидуваат да ја откријат вистинската природа на потеклото на болеста. Постои претпоставка дека патологијата има генетска основа, кога некое лице има наследна предиспозиција за формирање на фиброзни ткива во белите дробови. Ова се случува како одговор на какво било оштетување на клетките на респираторниот систем. Научниците ја потврдуваат оваа хипотеза со семејна историја, кога оваа болест е проследена кај крвни сродници. Исто така, во корист на генетската основа на болеста е фактот што белодробната фиброза често се манифестира кај пациенти со наследни патологии, на пример, со Гошеова болест.
Структурни промени во белите дробови
Главните карактеристики на морфолошката слика на идиопатскиот фиброзен алвеолитис се:
Присуство на густа фиброза на пулмоналниот паренхим.
Морфолошките промени се дистрибуираат според фластер хетероген тип. Таквото дамка се должи на фактот дека областите на здрави и оштетени ткива наизменично се менуваат во белите дробови. Промените може да бидат фиброзни, цистични и во форма на интерстицијално воспаление.
Горниот дел на ацинусот е вклучен во почетокот на воспалителниот процес.
Општо земено, хистологијата на ткивото на белите дробови кај идиопатскиот фиброзен алвеолитис наликува на слична слика како кај интерстицијалната пневмонија.
Симптоми на идиопатски фиброзен алвеолитис
Најчесто, фиброзен идиопатски алвеолитис се дијагностицира кај пациенти постари од 50 години. Мажите се разболуваат почесто од жените. Приближниот сооднос е 1,7:1.
Пациентите укажуваат на отежнато дишење, кое постојано се зголемува. Пациентот не може да земе длабок здив (инспираторна диспнеа), го прогонува сува кашлица без спутум. Диспнеа се јавува кај сите пациенти со идиопатски фиброзен алвеолитис.
Колку е посилно останувањето без здив, толку е потешкиот тек на болеста. Откако се појави еднаш, веќе не поминува, туку само напредува. Покрај тоа, неговото појавување не зависи од времето на денот, од температурата на околината и од други фактори. Инспираторните фази кај пациентите се скратени, како и експираторните фази. Затоа, дишењето на таквите пациенти е брзо. Секој од нив има синдром на хипервентилација.
Ако некое лице сака да земе длабок здив, тогаш тоа доведува до кашлица. Сепак, не сите пациенти развиваат кашлица, па затоа не е од дијагностички интерес. Додека кај луѓето со хронична опструктивна белодробна болест, која често се меша со ELISA, кашлицата секогаш ќе биде присутна. Како што болеста напредува, останувањето без здив доведува до фактот дека едно лице станува инвалидно. Ја губи способноста да изговара долга фраза, не може сам да оди и да се грижи за себе.
Манифестот на патологија е тешко забележлив. Некои пациенти забележуваат дека фиброзниот алвеолитис почнал да се развива кај нив според типот на САРС. Затоа, некои научници сугерираат дека болеста може да биде од вирусна природа. Бидејќи патологијата се развива бавно, лицето има време да се прилагоди на неговиот отежнато дишење. Без да знаат самите, луѓето ја намалуваат активноста и продолжуваат кон попасивен живот.
Продуктивна кашлица, односно кашлица која е придружена со производство на спутум, се развива кај не повеќе од 20% од пациентите. Слузта може да содржи гној, особено кај оние пациенти кои страдаат од тежок идиопатски фиброзен алвеолитис. Овој знак е опасен, бидејќи укажува на додавање на бактериска инфекција.
Зголемувањето на телесната температура и појавата на крв во спутумот не се типични за оваа болест. Додека ги слуша белите дробови, лекарот го аускултира крепитусот што се јавува на крајот од инспирацијата. Доколку се појави крв во спутумот, пациентот треба да се упати на преглед за рак на белите дробови. Оваа болест кај пациенти со ELISA се дијагностицира 4-12 пати почесто отколку кај здрави луѓе, дури и кај оние кои пушат.
Други симптоми на ELISA вклучуваат:
Болки во зглобовите.
Мускулни болки.
Деформации на фалангите на ноктите кои почнуваат да наликуваат на тапани. Овој симптом се јавува кај 70% од пациентите.
Крепитациите на крајот од вдишувањето стануваат поинтензивни, а на почетокот ќе бидат понежни. Експертите го споредуваат последниот крепитус со крцкањето на целофан или звукот што се создава кога ќе се отвори патент.
Ако во рана фаза од развојот на болеста, крепитациите се слушаат главно во задните базални региони, тогаш како што напредува, ќе се слушнат крцкање на целата површина на белите дробови. Не на крајот од здивот, туку низ целата должина. Кога болеста штотуку почна да се развива, крепитус може да отсуствува кога торзото е навалено напред.
Сува шилести се слушаат кај не повеќе од 10% од пациентите. Најчеста причина е бронхитис. Понатамошниот развој на болеста доведува до симптоми на респираторна инсуфициенција, развој на cor pulmonale. Бојата на кожата добива пепел-цијанотична боја, вториот тон над пулмоналната артерија се интензивира, отчукувањата на срцето се забрзуваат, цервикалните вени отекуваат, екстремитетите отекуваат. Последната фаза на болеста доведува до изразено губење на тежината на една личност, до развој на кахексија.
Дијагноза на идиопатски фиброзен алвеолитис
Методите за дијагностицирање на идиопатскиот фиброзен алвеолитис во овој момент во времето се ревидирани. Иако таквата истражувачка техника како отворена биопсија на белите дробови дава најсигурен резултат и се смета за „златен стандард“ на дијагностика, таа не секогаш се практикува.
Ова се должи на значителните недостатоци на отворената биопсија на белите дробови, вклучувајќи: процедурата е инвазивна, скапа, по нејзиното спроведување, третманот ќе треба да се одложи додека пациентот не закрепне. Покрај тоа, нема да може да се изврши биопсија неколку пати. Целосно е невозможно одреден дел од пациентите да го изведат, бидејќи состојбата на човековото здравје не го дозволува тоа.
Основните дијагностички критериуми кои се развиени за откривање на идиопатскиот фиброзен алвеолитис се:
Други патологии на интерстициумот на белите дробови се исклучени. Ова се однесува на болести кои би можеле да се активираат со земање лекови, вдишување штетни материи, системско оштетување на сврзното ткиво.
Функцијата на надворешното дишење е намалена, размената на гасови во белите дробови е нарушена.
За време на КТ скенирањето, билатералните промени на мрежата се откриваат во белите дробови, во нивните базални делови.
Други болести не се потврдени по трансбронхијална биопсија или бронхоалвеоларна лаважа.
Дополнителни дијагностички критериуми вклучуваат:
Пациентот е над 50 години.
Скратен здив се јавува незабележливо за пациентот, се зголемува со физички напор.
Болеста има долг тек (од 3 месеци или повеќе).
Крепитус се слуша во базалните региони на белите дробови.
За да може лекарот да постави дијагноза, потребно е да се најде потврда за 4 главни критериуми и 3 дополнителни. Евалуацијата на клиничките критериуми овозможува да се одреди ELISA со висок степен на веројатност, до 97% (податоци обезбедени од Raghu et al.), но чувствителноста на самите критериуми е еднаква на 62%. Затоа, околу една третина од пациентите сè уште треба да направат биопсија на белите дробови.
Високопрецизната компјутерска томографија го подобрува квалитетот на прегледот на белите дробови и ја олеснува дијагнозата на ELISA, како и други слични патологии. Неговата истражувачка вредност е еднаква на 90%. Многу експерти инсистираат на целосно напуштање на биопсијата, под услов високопрецизната томографија да открие промени карактеристични за идиопатскиот алвеолитис. Во овој случај, зборуваме за белодробно „саќе“ (кога погодената област е 25%), како и хистолошка потврда за присуство на фиброза.
Лабораториската дијагностика нема глобално значење во однос на откривањето на патологијата.
Главните карактеристики на добиените анализи:
Умерено зголемување на ESR (дијагностицирано кај 90% од пациентите). Ако ESR значително се зголеми, тогаш ова може да укаже на канцероген тумор или акутна инфекција.
Зголемени криоглобулини и имуноглобулини (кај 30-40% од пациентите).
Зголемување на антинуклеарни и ревматоидни фактори, но без откривање на системска патологија (кај 20-30% од пациентите).
Зголемување на серумското ниво на вкупната лактат дехидрогеназа, што се должи на зголемената активност на алвеоларните макрофаги и алвеоцитите тип 2.
Зголемен хематокрит и црвени крвни зрнца.
Зголемување на нивото на леукоцити. Овој индикатор може да биде знак за инфекција или знак за земање глукокортикостероиди.
Бидејќи фиброзниот алвеолитис води до нарушувања во функционирањето на белите дробови, важно е да се процени нивниот волумен, односно нивниот витален капацитет, вкупниот капацитет, резидуалниот волумен и функционалниот резидуален капацитет. При изведување на тестот, коефициентот Тифно ќе биде во нормалниот опсег, па дури и ќе се зголеми. Анализата на кривата притисок-волумен ќе го покаже нејзиното поместување надесно и надолу. Ова укажува на намалување на растегливоста на белите дробови и намалување на нивниот волумен.
Опишаниот тест е многу чувствителен, така што може да се користи за рана дијагноза на патологија, кога другите студии сè уште не откриваат никакви промени. На пример, тестот за крвен гас направен во мирување нема да открие никакви абнормалности. Намалување на делумната напнатост на кислородот во артериската крв се забележува само при физички напор.
Во иднина, хипоксемија ќе биде присутна дури и во мирување и ќе биде придружена со хипокапнија. Хиперкапнија се развива само во последната фаза на болеста.
При спроведување на радиографија, најчесто е можно да се визуелизираат промени од ретикуларен или ретикулонодуларен тип. Тие ќе се најдат во двата бели дробови, во нивниот долен дел.
Ретикуларното ткиво со фиброзен алвеолитис станува грубо, во него се формираат нишки, цистични просветлувања со дијаметар од 0,5-2 см. Тие ја формираат сликата на „бели дробови од саќе“. Кога болеста ќе достигне терминална фаза, можно е да се визуелизира отстапувањето на душникот надесно и трахеомегалија. Во исто време, специјалистите треба да имаат предвид дека кај 16% од пациентите, рендгенската слика може да остане во нормалниот опсег.
Ако плеврата е вклучена во патолошкиот процес кај пациентот, се развива интраторакална аденопатија и станува забележливо задебелување на паренхимите, тогаш ова може да укаже на компликација на ELISA од канцероген тумор или друга болест на белите дробови. Ако пациентот истовремено развие алвеолитис и емфизем, тогаш волуменот на белите дробови може да остане во нормалниот опсег, па дури и да се зголеми. Друг дијагностички знак за комбинацијата на овие две болести е слабеењето на васкуларниот модел во горниот дел на белите дробови.
За време на компјутерската томографија со висока резолуција, лекарите ги откриваат следните знаци:
Неправилни линеарни сенки.
Цистична луцидност.
Фокални фокуси на намалена транспарентност на полињата на белите дробови од типот „матено стакло“. Областа на оштетување на белите дробови е 30%, но не повеќе.
Задебелување на ѕидовите на бронхиите и нивна неправилност.
Дезорганизација на белодробниот паренхим, влечни бронхиектазии. Најпогодени се базалните и субплевралните региони на белите дробови.
Ако податоците за КТ ги процени специјалист, тогаш дијагнозата ќе биде 90% точна.
Оваа студија овозможува да се направи разлика помеѓу идиопатскиот фиброзен алвеолитис и другите болести кои имаат слична слика, вклучувајќи:
Хроничен пневмонитис со хиперсензитивност. Со оваа болест, пациентот нема „клеточни“ промени во белите дробови, се забележуваат центрилобуларни јазли, а самото воспаление е концентрирано во горните и средните делови на белите дробови.
Азбестоза. Во овој случај, пациентот развива плеврални плаки и паренхимални ленти на фиброза.
Десквамативна интерстицијална пневмонија. Затемнувањата од типот „матено стакло“ ќе бидат продолжени.
Според компјутерската томографија, можно е да се направи прогноза за пациентот. Ќе биде подобро за пациентите со синдром на мелено стакло, а полошо за пациентите со ретикуларни промени. За пациенти со мешани симптоми е индицирана средна прогноза.
Ова се должи на фактот дека пациентите со синдром на мелено стакло подобро реагираат на терапија со глукокортикостероиди, што се рефлектира со карактеристични знаци за време на HRCT. Сега лекарите повеќе се водат од податоците од компјутерската томографија кога прават прогноза отколку со други методи (бронхијална и алвеоларна лаважа, тестови на белите дробови, биопсија на белите дробови). Тоа е компјутеризирана томографија која овозможува да се процени степенот на зафатеност на белодробниот паренхим во патолошкиот процес. Додека биопсијата овозможува да се испита само одреден дел од телото.
Бронхоалвеоларната лаважа не треба да се исклучи од дијагностичката пракса, бидејќи овозможува да се одреди прогнозата на патологијата, нејзиниот тек и присуството на воспаление. При лаважа со ELISA се наоѓа зголемен број на еозинофили и неутрофили. Во исто време, овој симптом е карактеристичен за други болести на ткивото на белите дробови, па затоа неговото значење не треба да се прецени.
Високото ниво на еозинофили при лаважа ја влошува прогнозата на идиопатскиот фиброзен алвеолитис. Факт е дека таквите пациенти најчесто лошо реагираат на третман со кортикостероидни лекови. Нивната употреба овозможува да се намали нивото на неутрофили, но бројот на еозинофили останува ист.
Доколку се најдат високи концентрации на лимфоцити во течноста за миење, тоа може да укаже на поволна прогноза. Бидејќи нивното зголемување често се случува со адекватен одговор на телото на третман со кортикостероиди.
Трансбронхијалната биопсија ви овозможува да добиете само мала површина на ткиво (не повеќе од 5 mm). Затоа, информативната вредност на студијата е намалена. Бидејќи овој метод е релативно безбеден за пациентот, се практикува во раните фази на болеста. Биопсијата може да исклучи патологии како што се саркоидоза, хиперсензитивен пневмонитис, канцерогени тумори, инфекции, еозинофилна пневмонија, хистоцитоза и алвеоларна протеиноза.
Како што споменавме, биопсијата од отворен тип се смета за класичен метод за дијагностицирање на ELISA, ви овозможува прецизно да се дијагностицира, но невозможно е да се предвиди развојот на патологијата и нејзиниот одговор на идниот третман со помош на овој метод. Отворената биопсија може да се замени со торакоскопска биопсија.
Оваа студија вклучува земање на слична количина на ткиво, но времетраењето на дренажата на плевралната празнина не е толку долго. Ова го намалува времето што пациентот го поминува во болница. Поретки се компликациите од торакоскопската процедура. Како што покажуваат студиите, отворената биопсија не е препорачливо да се препишува на сите пациенти без исклучок. Тоа навистина го бараат само 11-12% од пациентите, но не повеќе.
Во меѓународната класификација на болести од 10-та ревизија, ELISA е дефинирана како „J 84.9 – Интерстицијална белодробна болест, неодредена“.
Дијагнозата може да се формулира на следниов начин:
ELISA, рана фаза, респираторна инсуфициенција од 1 степен.
ELISA во фаза на „клеточни бели дробови“, респираторна инсуфициенција од 3 степен, хронична кора пулмонална.
Третман на идиопатски фиброзен алвеолитис
Сè уште не се развиени ефикасни методи за третман на ELISA. Покрај тоа, тешко е да се даде заклучок за ефективноста на резултатите од терапијата, бидејќи податоците за природниот тек на болеста се минимални.
Третманот се заснова на употреба на лекови кои го намалуваат инфламаторниот одговор. Се користат кортикостероиди и цитостатици, кои влијаат на човечкиот имунолошки систем и помагаат да се намали воспалението. Таквата терапија се објаснува со претпоставката дека идиопатскиот фиброзен алвеолитис се развива во позадина на хронично воспаление, што повлекува фиброза. Ако оваа реакција е потисната, тогаш може да се спречи формирање на фиброзни промени.
Постојат три можни начини на терапија:
Третман само со глукокортикостероиди.
Третман со глукокортикостероиди со азатиоприн.
Третман со глукокортикостероиди со циклофосфамид.
Меѓународниот консензус, одржан во 2000 година, ја советува употребата на последните 2 режими во третманот, иако не постојат аргументи во корист на нивната ефикасност во споредба со монотерапијата со глукокортикостероиди.
Многу лекари денес препишуваат глукокортикостероиди за орална администрација. Додека е можно да се постигнат позитивни резултати само кај 15-20% од пациентите. Лицата помлади од 50 години, претежно жени, подобро реагираат на ваквата терапија доколку имаат зголемени вредности на лимфоцити при лаважата од бронхиите и алвеолите, а се дијагностицираат и промени на меленото стакло.
Третманот треба да продолжи најмалку шест месеци. За да ја оцените неговата ефикасност, обрнете внимание на симптомите на болеста, резултатите од рентген и други техники. За време на третманот, неопходно е да се следи благосостојбата на пациентот, бидејќи таквата терапија е поврзана со висок ризик од компликации.
Постојат некои експерти кои се противат на употребата на цитостатици во третманот на ELISA. Тоа го оправдуваат со тоа што веројатноста за компликации со ваквата терапија е исклучително голема. Ова е особено точно во случај на употреба на циклофосфамид. Најчестиот несакан ефект е панцитопенија. Ако тромбоцитите паднат под 100/ml, или нивото на лимфоцити падне под 000/ml, тогаш дозата на лековите се намалува.
Покрај леукопенија, третманот со циклофосфамид е поврзан со развој на такви несакани ефекти како што се:
Рак на мочниот меур.
Хеморагичен циститис.
Стоматитис.
Нарушување на столот.
Висока подложност на телото на заразни болести.
Ако на пациентот сепак му биле препишани цитостатици, тогаш секоја недела ќе мора да донира крв за општа анализа (во текот на првите 30 дена од почетокот на третманот). Потоа се дава крв 1-2 пати во 14-28 дена. Ако терапијата се спроведува со употреба на циклофосфамид, тогаш секоја недела пациентот треба да носи урина за анализа. Важно е да се процени нејзината состојба и да се контролира појавата на крв во урината. Таквата контрола во домашниот третман може да биде тешко да се спроведе, затоа, таков тераписки режим не се користи секогаш.
Научниците се надеваат дека употребата на интерферони ќе помогне да се справат со идиопатскиот фиброзен алвеолитис. Тие го спречуваат ртењето на фибробластите и матрикс протеинот во клетките на ткивото на белите дробови.
Радикален начин за лекување на патологија е трансплантација на белите дробови. Преживувањето на пациентите во рок од 3 години по операцијата е 60%. Сепак, многу пациенти со ELISA се постари, па не можат да толерираат таква интервенција.
Третман на компликации
Ако пациентот развие респираторна инфекција, тогаш му се препишуваат антибиотици и антимикотици. Лекарите инсистираат ваквите пациенти да се вакцинираат против грип и пневмококна инфекција. Терапијата на пулмонална хипертензија и декомпензирана хронична пулмонална кора се спроведува според соодветните протоколи.
Ако пациентот манифестира хипоксемија, тогаш му е прикажана терапија со кислород. Ова овозможува да се намали отежнато дишење и да се зголеми толеранцијата на вежбање на пациентот.
Прогноза
Прогнозата кај пациенти со идиопатски фиброзен алвеолитис е лоша. Просечниот животен век на таквите пациенти не надминува 2,9 години.
Прогнозата е нешто подобра кај болните жени, кај млади пациенти, но само под услов болеста да не трае повеќе од една година. Исто така, ја подобрува прогнозата за позитивен одговор на телото на третман со глукокортикостероиди.
Најчесто, пациентите умираат од респираторна и пулмонална срцева слабост. Овие компликации се развиваат поради прогресијата на ELISA. Може да биде фатална и поради рак на белите дробови.