Доказ за промена на белата маса што ги опкружува невроните, прогресивната мултифокална леукоенцефалопатија е невролошка болест која истовремено зафаќа неколку региони на мозокот и постепено напредува. Нејзините причини се повеќекратни. 

Невроните (нервните клетки во мозокот) се прошируваат со нервни влакна, наречени аксони, кои ќе се поврзат со другите во мозокот преку синапсите (краевите на аксонот). Овие нервни влакна се опкружени со обвивка (миелин) која ги изолира едни од други и е дел од белата маса на мозокот.

Прогресивната мултифокална леукоенцефалопатија (ПМЛ) сведочи за промена на неколку места на мозокот на оваа обвивка која ги опкружува аксоните, предизвикувајќи кратки споеви меѓу нив. Овие кратки споеви се во потеклото на дисфункциите на мозокот во однос на мобилизацијата на мускулите, на церебралната активност (мисла или сознанија) и на нервните влакна на чувствителноста. Оттука и појавата на парализа, нарушувања на мислата и чувствителноста.

Оваа дегенеративна невролошка болест е најчесто прогресивна, еволуирајќи се во излив или многу бавно и истовремено зафаќа неколку места на мозокот (мултифокално). Нејзините причини се повеќекратни и нејзините симптоми зависат од погодените места.

Причините за прогресивна мултифокална леукоенцефалопатија (ПМЛ) се многубројни и разновидни по природа:

Наследна или генетска

Понекогаш почнувајќи доста рано како кај одредени синдроми или болести како што е Кадасиловата болест поврзана со генетска мутација, синдром на детска атаксија на потеклото на шуплините во белата маса на мозокот со уништување на миелинот, мултиплекс склероза (МС) која се јавува на наследна основа и, исто така, понекогаш предизвикува шуплини (кавитарна форма на МС) или дегенеративни заболувања на мозокот, како што е синдром на кревка Х или митохондријална болест.

Васкуларно потекло

Тоа е васкуларна деменција предизвикана од оштетување на малите крвни садови на мозокот (микроангиопатија), поврзана со возраста, стариот и неурамнотежен висок крвен притисок или дијабетес.

Од токсично потекло 

Со земање одредени лекови како што е метотрексат кој се користи во лекувањето на одредени видови на рак или автоимуни болести (ревматоиден артритис или РА, итн.), труење со азотен оксид (загревање со неисправен гас) или вдишување на пареа од хероин (употреба која предизвикува зависност). Терапијата со зрачење исто така може да ја промени белата маса во мозокот.

Од дегенеративно потекло

Тоа е поврзано со воспалителни процеси кои влијаат на нервниот систем како што се МС, леукоараиоза или Алцхајмерова болест, понекогаш од наследно потекло, но не секогаш, со последната болест на акумулација на наслаги кои ќе го нарушат невронскиот пренос (амилоидни депозити и неврофибриларна дегенерација поврзани со присуство на протеини во мозокот, бета-амилоид пептид и тау протеин).

Инфективно потекло

Ретко кај вирусни инфекции како што се папиломавирус (JC вирус) или СИДА (2 до 4% од ХИВ + луѓето).

Симптомите на прогресивна мултифокална леукоенцефалопатија (ПМЛ) варираат во зависност од погодените области и причината за овој дегенеративен процес во мозокот:

• чувство на слабост, тешкотии во зборувањето или размислувањето на почетокот на болеста;
• намерен тремор (церебеларен синдром) и нарушувања на одењето кај кревок Х-синдром или митохондријална болест, нарушувања на доброволната координација, симптоми кои се изразуваат рано во овие наследни или генетски патологии и напредуваат постепено и неизбежно…;
• психијатриски нарушувања за време на дегенерација од васкуларно потекло, често се јавуваат подоцна кај постари лица со нарушувања на расположението, когнитивни нарушувања (темпоро-просторна дезориентација, нарушувања на меморијата), понекогаш илузии и конфузија;
• нарушена чувствителност и моторни вештини при дегенерации од токсично потекло;
• когнитивен пад на дегенерација на мозокот како што е Алцхајмерова болест со нарушена меморија, ориентација, внимание, решавање проблеми, планирање и организација, размислување;
• ризикот од цереброваскуларна несреќа (мозочен удар) е зголемен при прогресивна мултифокална леукоенцефалопатија;
• мигрена и епилептични напади.

Клиничките знаци веќе укажуваат на оваа патологија, но тоа ќе биде снимање на мозокот како што е магнетна резонанца (МРИ) што ќе овозможи да се пронајдат лезии кои сугерираат на белата маса на мозокот.

Откривањето на вирусот JC со лумбална пункција понекогаш е индицирано во случај на сомневање за прогресивна мултифокална леукоенцефалопатија од вирусно потекло.

Дијагнозата на СИДА обично е веќе поставена и ако не, треба да се истражи.

Третманот на прогресивната мултифокална леукоенцефалопатија е причината за:

• потрага по токсични причини (дрога, хероин итн.) и нивно искоренување; 
• потврда на дијагнозата на церебрална дегенерација за Алцхајмерова болест, МС, леукоараиоза, деменција од васкуларно потекло.

Лезиите на белата маса ќе останат неповратни, а психосоцијалната поддршка и когнитивната стимулација ќе ја забават прогресијата на оваа болест која понекогаш еволуира во текот на неколку години.