Мал синдром

Мал синдром

Што е тоа ?

Литловиот синдром е синоним за инфантилна спастична диплегија.

Инфантилната спастична диплегија е најпознатата церебрална парализа. Се карактеризира со вкочанетост на мускулите кај погодениот субјект, особено на нозете и во помала мера на рацете и лицето. Кај оваа патологија е видлива и хиперактивноста на тетивите на нозете.

Оваа мускулна вкочанетост на нозете на засегнатото лице резултира со неусогласеност во движењата на нозете и рацете.

Кај децата со Литловиот синдром, јазикот и интелигенцијата се генерално нормални. (1)


Оваа церебрална диплегија обично започнува многу рано кај доенчиња или мали деца.

Луѓето со оваа состојба имаат зголемен тонус на мускулите што доведува до мускулна спастичност. Овој феномен е висок и постојан мускулен тонус на мускулите во мирување. Претерани рефлекси често се резултат. Оваа мускулна спастичност особено влијае на мускулите на нозете. Мускулите на рацете, од своја страна, се помалку засегнати или не се засегнати.

Други знаци може да бидат значајни за болеста. Ова е случај, на пример, со одење на прсти или неусогласено одење.

Овие абнормалности во мускулниот тонус се резултат на нарушувања во невроните на мозокот или нивниот абнормален развој.

Малку е познато за точната причина за ова невролошко нарушување. Сепак, некои истражувачи претпоставуваат врска со генетски мутации, вродени малформации на мозокот, инфекции или трески кај мајката за време на нејзината бременост или дури и несреќи за време на породувањето или многу брзо по раѓањето. раѓање. (3)

До денес, не постојат лековити третмани за болеста. Покрај тоа, постојат алтернативи на лекови во зависност од знаците, симптомите и тежината на болеста. (3)

симптомите

Постојат различни форми на сериозност на болеста.

Затоа, симптомите на Литловиот синдром се различни од еден пациент до друг.

Во контекст на церебрална парализа поради невролошки абнормалности, симптомите се појавуваат многу рано во детството. Придружните клинички знаци се мускулни нарушувања (особено на нозете) кои ја нарушуваат мускулната контрола и координација.

Детето кое страда од оваа патологија има мускулен тон повисок од нормалниот и претерани рефлекси (последица на развој на спастицитет).

Други знаци, исто така, може да бидат знаци на развој на инфантилна спастична диплегија. Особено знаци кои покажуваат доцнење во моторичките вештини на детето, одење позиционирано на прстите, асиметрично одење итн.

Во ретки случаи, овие симптоми се менуваат во текот на животот на една личност. Меѓутоа, генерално тие не се развиваат на негативен начин. (3)

Покрај овие симптоми на моторни вештини, други абнормалности може да бидат поврзани со болеста во некои случаи: (3)

– интелектуална попреченост;

– потешкотии во учењето;

- конвулзии;

– застој во растот;

- абнормалности во 'рбетот;

– остеоартритис (или артритис);

– нарушен вид;

- губење на слух;

– јазични потешкотии;

– губење на уринарната контрола;

- мускулни контрактури.

Потеклото на болеста

Инфантилна спастична диплегија (или Литлов синдром) е церебрална парализа предизвикана од абнормален развој на дел од мозокот кој ги контролира моторните вештини.

 Ова нарушување во развојот на мозокот може да биде предизвикано пред, за време или многу брзо по раѓањето.

Во повеќето случаи, точната причина за развојот на патологијата е непозната.

Сепак, направени се претпоставки, како што се: (1)

- генетски абнормалности;

– вродени малформации во мозокот;

– присуство на инфекции или треска кај мајката;

- оштетување на фетусот;

- итн.


Нагласено е и друго потекло на болеста: (1)

– интракранијално крварење кое може да ја наруши нормалната циркулација на крвта во мозокот или да предизвика руптура на крвните садови. Ова крварење обично се должи на фетален шок или формирање на згрутчување на крвта во плацентата. Високиот крвен притисок или развојот на инфекции кај мајката за време на бременоста исто така може да бидат причина;

– осиромашување на кислородот во мозокот, што доведува до церебрална асфиксија. Овој феномен обично се јавува по многу стресно породување. Прекинато или намаленото снабдување со кислород поради тоа доведува до значително оштетување на детето: тоа е хипоксична исхемична енцефалопатија (ЕХИ). Последново е дефинирано со уништување на мозочното ткиво. За разлика од претходниот феномен, хипоксичната исхемична енцефалопатија може да биде резултат на хипотензија кај мајката. Прекин на матката, одлепување на плацентата, аномалии кои влијаат на папочната врвца или траума на главата за време на породувањето исто така може да бидат причина;

– дополнителна причина за развој на болеста е и абнормалност во белиот дел на церебралниот кортекс (дел од мозокот одговорен за пренесување сигнали од мозокот до целото тело);

– абнормален развој на мозокот, последица на прекин на нормалниот процес на неговиот развој. Овој феномен е поврзан со мутации во гените кои го кодираат формирањето на церебралниот кортекс. Инфекциите, присуството на повторени трески, трауми или лош начин на живот за време на бременоста може да бидат дополнителен ризик за абнормален развој на мозокот.

Фактори на ризик

Главните фактори на ризик за развој на Литлов синдром се: (1)

– абнормалности во нивоата на одредени гени за кои се вели дека се предиспонирачки;

– вродени малформации во мозокот;

– развој на инфекции и високи температури кај мајката;

– интракранијални лезии;

– осиромашување на кислород во мозокот;

– развојни абнормалности на церебралниот кортекс.


Дополнителни медицински состојби може да бидат предмет на зголемен ризик од развој на церебрална парализа кај децата: (3)

– предвремено породување;

- мала тежина при раѓање;

– инфекции или високи температури за време на бременоста;

– повеќекратна бременост (близнаци, тројки и сл.);

– крвна некомпатибилност помеѓу мајка и дете;

– абнормалности во тироидната жлезда, интелектуална попреченост, вишок протеини во урината или конвулзии кај мајката;

– породување со шипка;

– компликации при породување;

– низок Апгар индекс (индекс на здравствената состојба на доенчето од раѓање);

– жолтица кај новороденчето.

Превенција и третман

Дијагнозата на инфантилна спастична диплегија треба да се постави порано по раѓањето на детето за доброто на детето и неговото семејство. (4)

Исто така, треба да се спроведе многу внимателен надзор на болеста. Ова подразбира развој на следење на детето во текот на неговиот раст и развој. Доколку се покаже дека ова следење на детето има загрижувачки резултати, можен е развојен скрининг тест.

Овој скрининг во врска со развојот на детето резултира со тестови кои ги проценуваат можните доцнења во развојот на детето, како што се доцнењата во моторните вештини или движењата.

Во случај резултатите од оваа втора фаза од дијагнозата да бидат значајни, лекарот потоа може да продолжи со дијагнозата кон развојните медицински проценки.

Целта на фазата на развојна медицинска дијагноза е да се истакнат специфичните абнормалности во развојот на детето.

Оваа медицинска дијагноза вклучува одредени тестови за препознавање на абнормалности специфични за болеста, тие се: (3)

– анализа на крвта;

– кранијален скенер;

– МНР на главата;

- електроенцефалограм (ЕЕГ);

– електромиографија.

Во однос на лекувањето, засега нема лек за болеста.

Сепак, третманите може да ги подобрат условите за живот на пациентите. Овие третмани мора да се препишат што е можно поскоро по дијагнозата на болеста.

Најчестите третмани се лекови, хирургија, шиење и физикална (физиотерапија) и јазична (говорна терапија).


Училишни помагала може да им се понудат и на лицата со овој синдром.

Виталната прогноза на пациентите со оваа болест варира во голема мера во зависност од знаците и симптомите присутни кај личноста.

Навистина, некои субјекти се засегнати на умерен начин (без ограничување во нивните движења, независност итн.), а други потешко (неможност да се извршат одредени движења без помош итн.) (3).

Оставете Одговор