Српеста анемија се нарекува и српеста анемија, српеста анемија, српеста анемија, хемоглобин С или, на англиски, болест на српеста клетка. Оваа форма на хронична и наследна анемија се карактеризира, меѓу другото, и со многу болни напади. Релативно распространета, главно ги погодува луѓето со црна боја: нејзината распространетост е од 0% до 40% во Африка и 10% кај Афроамериканците. Во моментов во Соединетите Држави, 1 од 500 новороденчиња од Афроамериканец има српеста анемија; преваленцата е 1 во 1 до 100 за деца од Шпанија. Луѓето во Западна Индија и Јужна Америка се исто така изложени на висок ризик.

Оваа болест е генетска: таа е поврзана со присуството на абнормални гени на хемоглобин кои произведуваат нефункционален протеин на хемоглобин, наречен хемоглобин S. Ова ги искривува црвените крвни зрнца и ги прави да изгледаат како полумесечина или полумесечина. режа (оттука и неговото име во форма на срп), покрај тоа што предизвикува нивна прерана смрт. Овие деформирани црвени крвни зрнца се нарекуваат и српести клетки. Оваа деформација ги прави црвените крвни зрнца кревки. Овие брзо се уништуваат. Освен тоа, нивната необична форма го отежнува нивното минување низ малите крвни садови. Тие понекогаш го блокираат снабдувањето со крв на одредени органи и предизвикуваат циркулаторни несреќи.

Забрзаното уништување на црвените крвни зрнца на крајот преминува во хемолитична анемија - односно анемија предизвикана од ненормално брзо уништување на црвените крвни зрнца. Покрај тоа, абнормалниот облик на нив може да создаде опструкции во капиларите и да предизвика разни проблеми поврзани со слабата циркулација на крвта. За среќа, пациентите со српеста анемија - луѓето со оваа болест - можат до одреден степен да спречат компликации и напади. Тие исто така живеат подолго од порано (Тек на болеста).

Причини

Присуството на хемоглобин S се објаснува со генетски дефект поврзан со генот одговорен за производство на хемоглобин. Пред неколку илјади години, во време кога маларијата уби многу луѓе, луѓето со овој генетски дефект имале поголеми шанси за преживување бидејќи хемоглобинот С го спречува паразитот на маларија да навлезе во црвените крвни зрнца. Бидејќи оваа наследна карактеристика беше предност за опстанокот на видот, затоа беше задржана. Во денешно време, се разбира, стана хендикеп сега кога маларијата добро се лекува.

За да може детето да има српеста анемија, двајцата родители мора да му го пренесат генот на хемоглобин С. Ако само еден родител му го пренесе генот, детето ќе го носи и неисправниот ген. , но тој нема да страда од оваа болест. Од друга страна, тој за возврат можеше да го пренесе генот.

Тек на болеста

Болеста се јавува на возраст од околу шест месеци и се манифестира различно од пациент до друг. Некои имаат само благи симптоми и имаат помалку од еден напад годишно, при што симптомите се влошуваат. Во минатото, оваа болест често била фатална кај деца на возраст под пет години. Иако стапката на смртност останува висока во оваа возрасна група, третманите сега им овозможуваат на пациентите да живеат барем до зрелоста.

Компликации

Тие се многу. Меѓу главните, ги наоѓаме овие:

• Ранливост на инфекции. Бактериските инфекции се главна причина за компликации кај децата со српеста анемија. Затоа често им се дава антибиотска терапија. Српестите клетки ја оштетуваат слезината, која игра витална улога во контролата на инфекциите. Особено треба да се плаши од пневмококните инфекции, кои се многу чести и опасни. Адолесцентите и возрасните исто така треба да се заштитат од инфекции.
• Растот и пубертетот се одложени, конституцијата е изнемоштена кај возрасните. Овој феномен е предизвикан од недостаток на црвени крвни зрнца.
• Болни кризи. Најчесто се појавуваат на екстремитетите, стомакот, грбот или градите, а понекогаш и на коските. Тие се поврзани со фактот дека српестите клетки го блокираат протокот на крв во капиларите. Во зависност од случајот, тие можат да траат од неколку часа до неколку недели.
• Визуелни нарушувања. Кога крвта слабо циркулира во ситните садови што ги опкружуваат очите, тоа ја оштетува мрежницата и затоа може да доведе до слепило.
• Камења во жолчката. Со брзото уништување на српестите клетки се ослободува супстанца поврзана со жолтица, билирубин. Меѓутоа, ако нивото на билирубин се зголеми премногу, може да се формираат жолчни камења. Покрај тоа, жолтицата е еден од симптомите поврзани со оваа форма на анемија.
• Едем на рацете и стапалата или синдром на рака-стапало. Повторно, ова е последица на опструкција на циркулацијата предизвикана од абнормални црвени крвни зрнца. Тоа е често првиот знак на болест кај доенчињата и во многу случаи е поврзан со напади на треска и болка.
• Чир на нозете. Бидејќи крвта слабо циркулира до кожата, кожата не може да ги прими потребните хранливи материи. Една по друга, клетките на кожата умираат и се појавуваат отворени рани.
• Приапизам. Станува збор за болни и пролонгирани ерекции кои се објаснуваат со фактот дека крвта се акумулира во пенисот без да може да тече назад поради српестите клетки. Овие продолжени ерекции завршуваат со оштетување на ткивата на пенисот и доведуваат до импотенција.
• Синдром на акутен граден кош (акутен граден синдром). Нејзините манифестации се следните: треска, кашлица, искашлување, болка во градите, отежнато дишење (диспнеа), недостаток на кислород (хипоксемија). Овој синдром е резултат на инфекција на белите дробови или српести клетки заробени во белите дробови. Тоа сериозно го загрозува животот на пациентот и мора итно да се третира.
• Органски лезии. Хроничниот недостаток на кислород ги оштетува нервите, како и органите како што се бубрезите, црниот дроб или слезината. Овој тип на проблем понекогаш предизвикува смрт.
• Мозочен удар. Со блокирање на циркулацијата во мозокот, српестите клетки можат да предизвикаат мозочен удар. Околу 10% од децата со оваа болест страдале од неа.