Склеродермата се воспалителни болести кои предизвикуваат склеротично задебелување на кожата. Постојат две главни форми: локализирана склеродерма, наречена и „морфеа“, која се однесува на кожата, а понекогаш и во длабоките форми на основните мускуло-апоневротски и скелетни рамнини и системска склеродермија која се однесува на кожата и органите.

Дефиниција за системска склеродерма

Системската склеродермија е ретка болест која зафаќа 3 жени на секој маж, а најчесто се јавува на возраст од 50 до 60 години, што предизвикува ткивна фиброза на кожата и одредени органи, особено на дигестивниот тракт, белите дробови, бубрезите и срцето. Вклучувањето на овие 3 последни органи често предизвикува сериозни компликации.

Неговиот развој обично се шири во текот на годините, означен со изгореници.

Синдром на Рејно

Рејноовиот синдром се карактеризира со избелување на одредени прсти на студ. Речиси секогаш е првиот знак на склеродермија, особено кога е билатерална, се појавува пред другите знаци од неколку недели до неколку години (колку е пократко доцнењето, толку е понеповолна прогнозата) и постои во 95% од случаите склеродермија. .

Лекарот прави капилароскопија на ноктите (испитување со моќна лупа на садовите на кутикулата и наборот на ноктите) што покажува во корист на склеродермија:

• рефлексија на капиларните јамки,
• мега-капилари
• понекогаш постоење на перикапиларен едем
• кутикуларна хиперкератоза,
• еритема,
• микрохеморагии видливи со голо око.

Склероза на кожата

До прстите

Прстите првично се отечени и намотани со тенденција отпечатоците да исчезнат. Тогаш кожата станува затегната, индурирана давајќи „вшмукан“ аспект на пулпата на прстите

Потоа прстите постепено се стеснуваат и се повлекуваат во флексија.

Компликација на склероза, болни улцерирани рани се јавуваат на пулпитот

други области

Склерозата може да се прошири на лицето (лицето се измазнува и замрзнува; доаѓа до намалување на лицето

носот и намаленото отворање на устата, кое е опкружено со зрачни набори во „џебот од чантата“), екстремитетите и багажникот давајќи мазен и обложен изглед на рамената, трупот и екстремитетите.

Телеангиектазии

Станува збор за мали пурпурни садови кои се групираат во пурпурни дамки од еден до 2 милиметри, а се развиваат на лицето и на екстремитетите.

калцинози

Тоа се тврди јазли, бели кога се површни, кои кога ќе дојдат во контакт со кожата можат да остават варлива каша. Почести се на рацете и нозете.

Зафатеност на мукозата

Оралната слузница е често сува, како и очите. Ова се нарекува сика синдром.

Склероза на органи

Дигестивниот тракт

Зафатеноста на хранопроводникот е присутна во 75% од случаите, манифестирана со гастроезофагеален рефлукс, отежнато голтање или дури и езофагеални улцерации.

Тенкото црево е исто така погодено од фиброза или дури и вилозна атрофија, понекогаш одговорна за синдром на малапсорпција, нагласена со забавување на цревната перисталтика, предизвикувајќи прекумерен раст на микробите и изложување на ризик од интестинална псевдо-опструкција.

Белите дробови и срцето

Белодробната интерстицијална фиброза се јавува кај 25% од пациентите, одговорна за респираторни нарушувања кои можат да доведат до хронична респираторна инсуфициенција, главна причина за смрт кај заболените пациенти.

Втората водечка причина за смрт е пулмоналната артериска хипертензија, поради пулмонална фиброза, оштетување на пулмоналната артерија или оштетување на срцето. Последново е поврзано со миокардна исхемија, „миокарден феномен на Рејно“ и фиброза.

Бубрези

Оштетувањето на бубрезите резултира со малигна хипертензија и бубрежна инсуфициенција

Локомоторен уред

Има оштетување на зглобовите (полиартритис), тетивите, коските (деминерализација, уништување на дисталните коски) и мускулите (мускулна болка и слабост).

Третман на системска склеродерма

Борба против фиброза

Мониторингот е од суштинско значење и има многу третмани кои може да се испробаат бидејќи нивната ефикасност многу варира од личност до личност. Меѓу користените третмани може да се споменат колхицин, Д-пенициламин, интерферон γ, кортизон, циклоспорин итн.

Редовните физички вежби, масажи и рехабилитација се обидуваат да ја одржат подвижноста и да се борат против атрофија на мускулите.

Синдром на Рејно

Покрај заштитата од студ и запирање на пушењето, се користат вазодилататори како што се блокатори на калциумови канали: дихидропиридини (нифедипин, амлодипин итн.) или бензотиазини (дилтиазем). Ако блокаторите на калциумовите канали се неефикасни, лекарот пропишува други вазодилататори: празосин, инхибитори на конвертирачки ензими, сартани, тринитрин, илопрост итн.

Телеангиектазии

Тие може да се атенуираат со пулсен васкуларен ласер со боја или КТП.

Поткожна калциноза

Лекарот пропишува завои, дури и колхицин. Понекогаш е неопходна хируршка ексцизија на калциноза.

Третман на манифестации на други органи

Дигестивен тракт

Неопходно е да се почитуваат хигиено-диететските мерки на гастроезофагеален рефлукс: елиминација на кисела храна и алкохол, јадење оброци во седечка положба, употреба на неколку перници за спиење. Лекарот препишува инхибитори на протонска пумпа за ограничување на киселоста на желудникот.

Во случај на малапсорпција, поврзана со микробна пролиферација фаворизирана од забавување на цревната перисталтика, лекарот препишува антибиотици наизменично и циклично една до две недели секој месец (ампицилин, тетрациклини или триметоприм-сулфаметоксазол), поврзани со суплементација на железо, фолна киселина и витамин Б12.

Белите дробови и срцето

Против пулмонална интерстицијална фиброза, циклофосфамидот се користи сам или во комбинација со кортизон. Секундарните белодробни инфекции се третираат со антибиотици и ризикот од влошување на пулмоналната фиброза е ограничен со вакцинација против грип и пневмокок.

Против пулмонална артериска хипертензија се користат вазодилататори како нифедипин. илопрост и езопростенол.

За наводнување на миокардот, се користат блокатори на калциумови канали и АКЕ инхибитори.

Реинс

АКЕ инхибиторите како каптоприл или вазодилататорите како што се сартани ја ограничуваат артериската хипертензија и поврзаната бубрежна инсуфициенција.

Оштетување на мускулите и зглобовите

Лекарот препишува нестероидни или стероидни антиинфламаторни лекови (кортизон) за болки во зглобовите