Васкулитис на средните садови

Пери артеритис нодоза или ПАН

Периартеритис нодоза (ПАН) е многу редок некротизирачки ангеитис кој може да влијае на многу органи, чија причина не е добро позната (се верува дека некои форми се поврзани со вирусот на хепатитис Б).

Пациентите често имаат влошување на нивната општа состојба со губење на тежината, треска итн.

Болка во мускулите е присутна во половина од случаите. Тие се интензивни, дифузни, спонтани или предизвикани од притисок, што може да го прикова пациентот во кревет поради интензитетот на болката и губењето на мускулите…

Болката во зглобовите преовладува кај големите периферни зглобови: колената, глуждовите, лактите и зглобовите.

Често се забележува оштетување на нервите наречено мултиневритис, кое влијае на неколку нерви како што се ишијас, надворешниот или внатрешниот поплитеален, радијалниот, улнарниот или средниот нерв и често е поврзан со дисталниот сегментален едем. Нетретираниот невритис на крајот доведува до атрофија на мускулите инервирани од засегнатиот нерв.

Васкулитисот, исто така, поретко може да го зафати мозокот, што може да доведе до епилепсија, хемиплегија, мозочен удар, исхемија или хеморагија.

Сугестивниот знак на кожно ниво е пурпурата (виолетови дамки кои не бледнеат при притискање) испакнати и инфилтрирани, особено во долните екстремитети или живо, формирајќи видови на мрежи (livedo reticularis) или дамки (livedo racemosa) виолетова на нозете. Можеме да го видиме и феноменот на Рејно (неколку прсти побелуваат на студ), па дури и гангрена на прстите или прстите.

Орхитисот (воспаление на тестисот) е една од најтипичните манифестации на ПАН, предизвикана од васкулитис на тестикуларната артерија што може да доведе до некроза на тестисите.

Биолошки воспалителен синдром е присутен кај повеќето пациенти со PAN (зголемување на стапката на седиментација до повеќе од 60 mm во првиот час, во C реактивен протеин, итн.), голема хипереозинофилија (зголемување на еозинофилните полинуклеарни бели крвни зрнца).

Инфекцијата со хепатитис Б резултира со присуство на HBs антиген кај приближно ¼ до 1/3 од пациентите

Ангиографијата открива микроаневризми и стеноза (намалување на калибарот или заострен изглед) на крвните садови со среден калибар.

Третманот на ПАН започнува со кортикостероидна терапија, понекогаш комбинирана со имуносупресиви (особено циклофосфамид)

Биотерапијата се одвива во менаџментот на PAN, особено ритуксимаб (анти-CD20).

Буергерова болест

Буергеровата болест или тромбоангиитис облитеранс е ангиитис што ги зафаќа сегментите на малите и средните артерии и вените на долните и горните екстремитети, предизвикувајќи тромбоза и реканализација на зафатените садови. Оваа болест е почеста во Азија и кај Евреите Ашкенази.

Се јавува кај млад пациент (помалку од 45 години), често пушач, кој почнува да прикажува манифестации на артеритис рано во животот (исхемија на прстите на рацете или нозете, интермитентна клаудикација, исхемични артериски улкуси или гангрена на нозете итн.)

Артериографијата открива оштетување на дисталните артерии.

Третманот вклучува целосно прекинување на пушењето, што е предизвикувач и влошување на болеста.

Лекарот пропишува вазодилататори и антитромбоцитни лекови како аспирин

Може да биде потребна операција за реваскуларизација.

Кавасаки-ова болест

Кавасаки болеста или „адено-кутано-мукозен синдром“ е васкулитис што елективно ја зафаќа територијата на коронарните артерии одговорни особено за коронарните аневризми кои можат да бидат извор на смртност, особено кај деца меѓу 6 месеци и 5 години со максимална фреквенција. на возраст од 18 месеци.

Болеста се одвива во три фази во текот на неколку недели

Акутна фаза (трае од 7 до 14 дена): треска со осип и појава на „вишни усни“, „јагоден јазик“, „очи инјектирани“ од билатерален конјунктивитис, „неутешно дете“, едем и црвенило на рацете и стапалата. Идеално, третманот треба да се започне во оваа фаза за да се ограничи ризикот од срцеви последици

Субакутна фаза (14 до 28 дена) што резултира со лупење на пулпата на прстите на рацете и нозете почнувајќи околу ноктите. Во оваа фаза се формираат коронарните аневризми

Конвалесцентна фаза, обично без симптоми, но за време на која може да се појават ненадејни срцеви компликации поради формирање на коронарни аневризми во претходната фаза.

Останатите знаци се пелени осип, светло црвен со десквамативен насип, кардиоваскуларни знаци (срцев шум, срцев галоп, абнормалности на електрокардиограм, перикардитис, миокардитис ...), дигестивни (дијареа, повраќање, абдоминална болка ...), Невролошки (асептичен конвулзивен менингитис, , парализа), уринарен (стерилен гној во урината, уретритис), полиартритис…

Значително воспаление во крвта се докажува со стапка на седиментација поголема од 100 mm во првиот час и многу висок Ц-реактивен протеин, значително зголемување на полинуклеарните бели крвни зрнца поголемо од 20 елементи / mm000 и зголемување на тромбоцитите.

Третманот се заснова на имуноглобулини инјектирани интравенски (IV Ig) што е можно порано за да се ограничи ризикот од коронарна аневризма. Ако IVIG не е ефикасен, лекарите користат интравенски кортизон или аспирин.