Васкулитис на мали капилари

Васкулитис на мали капилари

Васкулитис на мали капилари  

Ова е голема група на васкулитис на ѕидот на артериоли, венули или капилари, чија прогноза е многу променлива во зависност од тоа дали се работи за чист или системски кожен васкулитис.

Најчестиот клинички аспект е пурпурата (виолетови дамки кои не бледнеат при притискање) испакнати и инфилтрирани, особено во долните екстремитети, отежната со стоење, која може да има неколку форми (петехијална и ехимотична, некротична, пустуларна...) или живо. формирајќи вид на виолетова мрежа (livedo reticularis) или шаренило (livedo racemosa) на нозете. Можеме да набљудуваме и феномен на Рејно (неколку прсти побелуваат на студ).

Пурпура и живо може да се поврзат со други лезии на кожата (папули, нодули, некротични лезии, меурчиња што крварат), фиксирана уртикарија која не чеша.

Присуството на манифестации надвор од кожата претставува фактор на гравитација, покажувајќи присуство на васкуларно зафаќање во органите:

  • болки во зглобовите,
  • абдоминална болка, црна столица, транзитно нарушување,
  • периферна невропатија
  • едем на долните екстремитети,
  • Хипер крвен притисок,
  • тешкотии со дишењето, астма, кашлање крв…

Лекарот пропишува прегледи насочени кон барање причина и знаци на сериозност: тест на крвта со број на крвни зрнца, пребарување на воспаление, тестови на црниот дроб и бубрезите итн., пребарување на крв во столицата и рентген според точките на повикот ( рендген на белите дробови во случај на потешкотии со дишењето итн.).

Васкулитис предизвикан од инфекција:

  • бактериски: стрептококи, грам-негативни коки (гонокок и менингокок)
  • вирусни: хепатитис, инфективна мононуклеоза, ХИВ, итн.
  • паразитски: маларија…
  • габични: Candida albicans…

Васкулитис поврзан со имунолошки абнормалности

  • Тип II (мешана моноклонална) и III (мешана поликлонална) криоглобулинемија, поврзана со автоимуна болест, инфекција (особено хепатитис Ц) или крвна болест
  • Хипокомплементемијата (уртикариен васкуларит на Мек Дафи)
  • Хиперглобулинемија (виолетова хиперглобулинемија на Валденстром)
  • Конективитис: лупус, Гужеро-Сјогренов синдром, ревматоиден артритис…
  • Васкулитис на крвни заболувања и малигни тумори
  • Леукемија, лимфом, миелом, рак
  • Васкулитис поврзан со ANCA (анти-неутрофилни цитоплазматски антитела)   

Micro Poly Angéite или MPA

Микрополиангиитисот (МПА) е системски некротизирачки ангеитис чии клинички знаци се многу слични на оние на ПАН.

MPA е поврзан со ANCA од типот на анти-миелопероксидаза (анти-MPO) и обично предизвикува брзо прогресивен гломерулонефритис и пулмонална инволвираност, која е отсутна кај ПАН.

Третманот на МПА како и за ПАН започнува со кортикостероидна терапија, понекогаш комбинирана со имуносупресиви (особено циклофосфамид)

Вегенерова болест

Вегенеровата грануломатоза е васкулитис чиј почеток е генерално означен со ОРЛ или респираторни симптоми (синузитис, пневмопатија, итн.) отпорни на антибиотски третмани.

Класично, дифузното зафаќање на ОРЛ (деструктивен пансинузитис), белодробно (паренхимални јазли) и бубрежно (полумесечина пауци-имунолошки некротизирачки гломерулонефритис) ја произведува класичната тријада на Вегенерова грануломатоза.

Кожна-мукозната мембрана зафаќа приближно 50% од пациентите: пурпура (виолетови дамки кои не исчезнуваат при притискање) испакнати и инфилтрирани, папули, поткожни јазли, кожни улцерации, пустули, везикули, хиперпластичен гингивитис…

ANCA е дијагностички и еволутивен тест за Вегенерова грануломатоза, со дифузна цитоплазматска флуоресценција (c-ANCA), ситно гранулирана со перинуклеарно подобрување и/или чисто перинуклеарна флуоресценција (p-ANCA).

Управувањето со Вегенеровата грануломатоза, која понекогаш може да се смета за итна медицинска помош, треба да се спроведе во специјализирана болница, со комбинација на кортизон и орален циклофосфамид.

Чург и Штраусова болест

Астмата е главен и ран критериум на овој васкулитис, на кој ѝ претходи во просек 8 години пред првите знаци на васкулитис (невропатија, синусни нарушувања итн.) и кој продолжува потоа.

Тестовите на крвта покажуваат особено јасно зголемување на еозинофилните полинуклеарни бели крвни зрнца

Третманот на болеста Чург и Штраус започнува со кортикостероидна терапија, понекогаш комбинирана со имуносупресиви (особено циклофосфамид)

Мислење на нашиот лекар    

Инфилтрираната пурпура (виолетови, малку дебели дамки кои не бледнеат со притисокот на прстите) е клучниот знак на васкулитис.

За жал, овој знак не е секогаш присутен и варијабилноста на неспецифичните клинички знаци често ја отежнува дијагнозата за лекарите.

Исто така, често е тешко да се најде причина за лекување кај васкулитисот на малите крвни садови, што е убедливо најважниот случај што се среќава во тековната практика во споредба со васкулитисот на средни и големи садови: околу половина од васкулитисот на малите крвни садови. садовите немаат причина пронајдена за време на биолошките и радиолошките истражувања што ги врши лекарот за да побара етиологија. Често зборуваме за „алергиски васкулитис“ или „преосетлив васкулитис“ или поточно „кожен васкулитис на мали садови од идиопатски калибар“.

Д -р Лудовиќ Русо, дерматолог

 

Место

Француска студиска група за васкулитис: www.vascularites.org

Dermatonet.com, информативна страница за кожа, коса и убавина од дерматолог

MedicineNet: http://www.medicinenet.com/vasculitis/article.htm

Оставете Одговор