Западен синдром

Западен синдром

Што е тоа ?

Вест синдромот, исто така наречен инфантилни грчеви, е ретка форма на епилепсија кај доенчиња и деца што започнува во првата година од животот, обично помеѓу 4 и 8 месеци. Се карактеризира со грчеви, апсење или дури и регресија на психомоторниот развој на бебето и абнормална активност на мозокот. Прогнозата е многу променлива и зависи од основните причини за спазмите, кои можат да бидат повеќекратни. Може да предизвика сериозни моторни и интелектуални последици и да напредува кон други форми на епилепсија.

симптомите

Спазмите се првите драматични манифестации на синдромот, иако изменетото однесување на бебето можеби наскоро им претходело. Тие обично се јавуваат помеѓу 3 и 8 месеци, но во ретки случаи болеста може да биде порано или подоцна. Многу кратки мускулни контракции (една до две секунди) изолирани, најчесто по будењето или после јадење, постепено отстапуваат место на рафали на грчеви кои можат да траат 20 минути. Очите понекогаш се превртуваат назад во моментот на нападот.

Грчеви се само видливи знаци на трајна дисфункција во активноста на мозокот што ја оштетува, што резултира со одложен психомоторен развој. Така, појавата на грчеви е придружена со стагнација или дури и регресија на веќе стекнатите психомоторни капацитети: интеракции како што се насмевки, фаќање и манипулирање со предмети... Електроенцефалографијата открива хаотични мозочни бранови кои се нарекуваат хипсаритмија.

Потеклото на болеста

Спазмите се резултат на погрешна активност на невроните кои ослободуваат ненадејни и абнормални електрични празнења. Многу основни нарушувања може да бидат причина за Вест синдром и може да се идентификуваат во најмалку три четвртини од засегнатите деца: траума при раѓање, малформации на мозокот, инфекција, метаболички болести, генетски дефект (Даунов синдром, на пример), невро-кожни нарушувања ( Борневилова болест). Последново е најчестото нарушување одговорно за Вест синдромот. Останатите случаи се вели дека се „идиопатски“ бидејќи се појавуваат без очигледна причина или „криптогени“, односно веројатно поврзани со аномалија што не знаеме како да ја утврдиме.

Фактори на ризик

Вест синдромот не е заразен. Тоа ги погодува момчињата малку почесто од девојчињата. Тоа е затоа што една од причините за болеста е поврзана со генетски дефект поврзан со Х-хромозомот што ги погодува мажите почесто отколку жените.

Превенција и третман

Болеста не може да се открие пред да се појават првите симптоми. Стандардниот третман е секојдневно земање антиепилептичен лек преку уста (најчесто се препишува Вигабатрин). Може да се комбинира со кортикостероиди. Хируршката интервенција може да интервенира, но сосема исклучително, кога синдромот е поврзан со локализирани лезии на мозокот, нивното отстранување може да ја подобри состојбата на детето.

Прогнозата е многу променлива и зависи од основните причини за синдромот. Дотолку е подобро кога доенчето е старо во моментот на појава на првите грчеви, третманот е ран, а синдромот е идиопатски или криптоген. 80% од засегнатите деца имаат последици кои понекогаш се неповратни и повеќе или помалку сериозни: психомоторни нарушувања (одложување во зборување, одење итн.) и однесување (повлекување во себе, хиперактивност, недостаток на внимание итн.). (1) Децата со Вест синдром често се склони кон последователни епилептични болести, како што е синдромот Ленокс-Гастаут ​​(SLG).

Оставете Одговор