Што е Бехчетова болест?

Што е Бехчетова болест?

Бехчетовата болест е болест поврзана со воспаление на крвните садови. Главно се манифестира со рани во устата или на гениталиите, но и со оштетување на очите, кожата или зглобовите. Посериозните манифестации се состојат од невролошко или дигестивно оштетување, венска тромбоза и артериски аневризми, како и одредени офталмолошки оштетувања кои можат да предизвикаат слепило. Третманот е првенствено симптоматски и може да вклучува колхицин и кортикостероиди со или без имуносупресиви за потешки манифестации.

Што е Бехчетова болест?

Оваа болест првпат ја опиша дерматологот Бехчет во 1934 година. Таа означува воспалително нарушување кое може да вклучува васкулитис, односно воспаление на артериите и/или вените од мал или голем калибар. , како и тромбоза, односно згрутчување, исто така, формирано во артериите и/или вените.

Бехчетовата болест преовладува во медитеранскиот басен и во Јапонија. Тоа ги погодува и мажите и жените, но има тенденција да биде потешка кај мажите. Обично се јавува на возраст од 18 до 40 години и може да се забележи кај деца. 

Се развива во изливи, прошарани со периоди на ремисија. Тоа понекогаш може да биде фатално, по невролошки компликации, васкуларни (руптура на аневризма) или гастроинтестинални нарушувања. Голем број пациенти на крајот одат во ремисија.

Кои се причините за Бехчетовата болест?

Причината за Бехчетовата болест е непозната. 

Може да бидат вклучени имунолошки предизвикувачи, вклучувајќи автоимуни предизвикувачи, и вирусни (на пр. вирус на херпес) или бактериски (на пр. стрептококи). Алелот HLA-B51 е главен фактор на ризик. Навистина, носителите на овој алел имаат ризик од развој на болеста 1,5 до 16 пати поголем во споредба со неносителите.

Кои се симптомите на Бехчетовата болест?

Клиничките манифестации на Бехчетовата болест се разновидни и може да ги оневозможат активностите во секојдневниот живот. Тие вклучуваат:

  • оштетување на кожата како што се чирови на устата присутни во 98% од случаите, генитални рани присутни во 60% од случаите и преференцијално лоцирани кај мажи на скротумот, псевдо-фоликулитис, дермо-хиподермични јазли присутни во 30 до 40% од случаите;
  • оштетување на зглобовите, како што се артралгија и воспалителен олигоартритис на големите зглобови (колена, глуждови), присутни во 50% од случаите;
  • оштетување на мускулите, прилично ретко;
  • оштетување на очите, како што се увеитис, хипопион или хороидитис, присутни во 60% од случаите и предизвикуваат сериозни компликации како што се катаракта, глауком, слепило;
  • невролошко оштетување присутно во 20% од случаите. Појавата на напади често започнува со треска и главоболка. Тие вклучуваат менингоенцефалитис, оштетување на кранијалните нерви, тромбофлебитис на церебралните синуси;
  • васкуларно оштетување: венска тромбоза, често површна, присутна во 30-40% од случаите; артериско оштетување, ретко, како што е воспалителен артеритис или аневризми;
  • срцеви нарушувања, ретки, како што се миокардитис, ендокардитис или перикардитис; 
  • гастроинтестинални нарушувања, ретки во Европа, тие се манифестираат со абдоминална непријатност, абдоминална болка и дијареа со цревни улкуси, слични на епидемиите на Кронова болест или улцеративен колитис;
  • можни се и други ретки нарушувања, особено бубрежни и тестикуларни.

Како да се лекува Бехчетовата болест?

Не постои лек за Бехчетовата болест. Достапните третмани имаат за цел да ја контролираат болеста преку намалување на воспалението.

Управувањето со Бехчетовата болест е мултидисциплинарно (општ лекар, офталмолог, интернист итн.). Третманот зависи од клиничките манифестации:

  • колхицинот (од 1 до 2 милиграми на ден) останува основа на третманот, особено оштетувањето на кожата и зглобовите. Тоа може да биде доволно во благи форми;
  • невролошкото, окуларното и васкуларното оштетување бара третман со кортикостероиди или имуносупресиви (циклофосфамид, азатиоприн, микофенолат мофетил, метотрексат) од системот;
  • во одредени тешки окуларни форми, алфа интерферон може да се користи со субкутани инјекции;
  • анти-TNF алфа антителата се повеќе се користат во тешки форми на болеста или форми отпорни на претходни третмани;
  • локални третмани, особено окуларни форми, може да бидат корисни (капки за очи базирани на кортикостероиди во комбинација со капки за очи за проширување на зеницата со цел да се спречат компликации на увеитис);
  • за лекување на тромбоза се користат орални антикоагуланси наменети за разредување на крвта.

Во исто време, се препорачува да престанете со пушењето, бидејќи тутунот е фактор на ризик за влошување на васкуларните нарушувања. Земањето кортикостероиди, особено во високи дози, мора да биде придружено со диета сиромашна со шеќери и соли. Во случај на болки во зглобовите, практикувањето на вежби со умерен интензитет, освен погоните, може да помогне да се одржи флексибилноста на зглобовите и мускулната сила.

Конечно, бидејќи болеста Бехчет може да предизвика вознемиреност и промена на сликата за себе, психолошката поддршка може да помогне подобро да се прифати сопствената болест и да се справат со неа што е можно подобро на дневна основа.

Оставете Одговор