Анемијата, по дефиниција, вклучува намалување на црвените крвни зрнца или нивото на хемоглобин. Терминот „хемолитична анемија“ опфаќа различни видови на анемија каде црвените крвни зрнца се уништуваат предвреме во крвта. Терминот „хемолиза“ значи уништување на црвените крвни зрнца (хемо = крв; лиза = уништување).

Коскената срцевина има одреден резервен капацитет. Односно, може да го зголеми своето производство на црвени крвни зрнца до одредено ниво за да го компензира нивното зголемено уништување. Нормално, црвените крвни зрнца циркулираат во крвните садови околу 120 дена. На крајот од нивниот живот, тие се уништени од слезината и црниот дроб (видете го и листот Анемија - преглед). Забрзаното уништување на црвените крвни зрнца е важен стимул во производството на нови црвени крвни зрнца, со посредство на хормонот произведен од бубрезите, еритропоетин (ЕПО). Во некои случаи, коскената срцевина е способна да произведе онолку црвени крвни зрнца колку што е ненормално уништено количеството, така што нивото на хемоглобин не се намалува. Зборуваме за компензирана хемолиза, без анемија. Ова е важно бидејќи постојат одредени фактори кои можат да предизвикаат ситуацијата да се распадне на фактори кои ќе го попречат производството на ЕПО, како што се бременост, бубрежна инсуфициенција, недостаток на фолна киселина или акутна инфекција.

Причини

Хемолитичката анемија генерално се класифицира според тоа дали е предизвикана од црвени крвни зрнца кои сами по себе се абнормални (интракорпускуларни), или фактор кој е надворешен од црвените крвни зрнца (екстракорпускуларен). Исто така, се прави разлика помеѓу наследна и стекната хемолитична анемија.

Наследни и интракорпускуларни причини

• Хемоглобинопатии (на пр. српеста анемија, итн.)
• Ензимопатии (на пр. G6-PD дефицит)
• Мембрански и цитоскелетни абнормалности (на пр. вродена сфероцитоза)

Наследна и екстракорпускуларна причина

• Фамилијарен хемолитичко-уремичен синдром (атипичен)

Стекнати и интракорпускуларни причини

• Пароксизмална ноќна хемоглобинурија

Стекнати и екстракорпускуларни причини

• Механичко уништување (микроангиопатија)
• Токсични агенси
• лекови
• Инфекции
• Имунолошки

Ајде тогаш да разговараме за неколку примери, бидејќи е невозможно сите да се опишат во контекст на овој документ.

Имунолошки хемолитички анемии:

Автоимуни реакции. Во овој случај, телото, од различни причини, произведува антитела против сопствените црвени крвни зрнца: тие се нарекуваат автоантитела. Постојат два вида: оние со топли автоантитела и оние со ладни автоантитела, во зависност од тоа дали оптималната температура за активност на антителата е 37 ° C или 4 ° C. Оваа разлика е важна бидејќи третманот варира од форма до форма.

– Топли автоантитела: главно ги погодуваат возрасните и предизвикуваат хронична, а понекогаш и тешка хемолитична анемија. Тие претставуваат 80% од автоимуните хемолитични анемии. Во половина од случаите, тие можат да бидат предизвикани од одредени лекови (алфа-метилдопа, Л-допа) или одредени болести (тумор на јајниците, лимфопролиферативен синдром итн.). Ова се нарекува „секундарни“ автоимуни хемолитични анемии, бидејќи тие се појавуваат како резултат на друга болест.

– Ладни авто-антитела: се поврзани со акутни епизоди на уништување на црвените крвни зрнца предизвикани од студ. Во 30% од случаите се работи за секундарна автоимуна реакција која може да се објасни со вирусна инфекција или микоплазма, среден микроорганизам помеѓу вирусите и бактериите.

Имуноалергиски реакции. Во случај на имуноалергиска (неавтоимуна) хемолиза на лекови, антителата не ги напаѓаат црвените крвни зрнца, туку одредени лекови: пеницилин, цефалотин, цефалоспорини, рифампицин, фенацетин, кинин итн.

Вродени хемолитични анемии:

Постојат три основни компоненти во црвените крвни зрнца. Постои хемоглобин, комплекс мембрана-цитоскелет и ензимска „машина“ за сето тоа да функционира. Генетските абнормалности во кој било од овие три фактори може да предизвикаат хемолитична анемија.

Наследни абнормалности на мембраната на црвените крвни зрнца. Главната е вродена сфероцитоза, наречена така поради сферичната форма која потоа ги карактеризира црвените крвни зрнца и што ги прави особено кревки. Релативно е чест: 1 случај на 5000. Вклучени се неколку генетски абнормалности, класичната форма е автосомно доминантна, но постојат и рецесивни форми. Може да предизвика одредени компликации: жолчни камења, чиреви на нозете.

Ензимопатии. Постојат неколку форми на ензимски дефицит што може да предизвика хемолитична анемија. Тие се генерално наследни. Најчест е недостаток на ензимот наречен „гликоза-6-фосфат дехидрогеназа“, кој предизвикува предвремено уништување на црвените крвни зрнца и, последователно, хемолитична анемија.

Генетскиот дефект што е вклучен е поврзан со Х-хромозомот, затоа, само мажите можат да бидат засегнати. Жените можат да го носат генетскиот дефект и да го пренесат на своите деца. Кај луѓето со овој ензимски дефицит, хемолитична анемија најчесто се јавува по изложување на оксидирачки агенси.

Луѓето со дефицит на G6PD може да развијат акутна хемолиза кога се изложени на одредени агенси како што се:

– консумација на разновидноста на грав наречен ситно зрно грав (фаба која предизвикува зависност) или изложеност на полен од тоа растение (оваа сорта на грав се користи за добиточна храна). Овој контакт резултира со акутна хемолитична анемија, исто така наречена фавизам.

– употреба на одредени лекови: антималарици, метилдопа (го намалува крвниот притисок), сулфонамиди (антибактерии), аспирин, нестероидни антиинфламаторни лекови, кинидин, кинин итн.

– изложеност на одредени хемикалии како што се солени топки.

- одредени инфекции.

Оваа болест често се дијагностицира кај луѓе од медитеранскиот басен (особено грчките острови), како и кај црнците во Африка и САД (каде што нејзината распространетост е 10% до 14%). Во некои делови на светот, 20% или повеќе од населението го има.

Хемоглобинопатии. Термин што се користи за опишување на генетски болести каде што е засегнато производството на хемоглобин во црвените крвни зрнца. Српеста анемија (српеста анемија) и таласемија се двете главни категории на хемоглобинопатии.

Српеста анемија (српеста анемија)^4,5. Оваа релативно сериозна болест е поврзана со присуството на абнормален хемоглобин наречен хемоглобин S. Ова ги искривува црвените крвни зрнца и им дава облик на полумесечина или режа (српести клетки), покрај тоа што предизвикува нивна смрт. предвреме. Видете го листот Српеста анемија.

Таласемија. Многу распространета во одредени земји во светот, оваа сериозна болест е поврзана со генетска абнормалност што влијае на производството на хемоглобин, овој крвен пигмент во црвените крвни зрнца што овозможува транспорт на кислород до органите. Погодените црвени крвни зрнца се кревки и брзо се распаѓаат. Терминот „таласемија“ потекнува од грчкиот збор „таласа“, што значи „море“, бидејќи првпат бил забележан кај луѓето од медитеранскиот басен. Генетскиот дефект може да влијае на две места во синтезата на хемоглобинот: алфа синџирот или бета синџирот. Во зависност од типот на засегнатиот синџир, постојат две форми на таласемија: алфа-таласемија и бета-таласемија.

Други причини

Механички причини. Црвените крвни зрнца може да се оштетат при одредени третмани поврзани со механички уреди:

– протези (вештачки вентили за срце и сл.);

– екстракорпорално прочистување на крвта (хемодијализа);

– машина за оксигенација на крвта (се користи во хирургија на срцето и белите дробови) итн.

Ретко, маратонец може да доживее механичка хемолиза бидејќи капиларите во стапалата постојано се дробат. Оваа ситуација е опишана и по одредени многу долги ритуални танци, на боси нозе.

Изложеност на токсични елементи.

– Индустриски или домашни токсични производи: анилин, арсен водород, нитробензен, нафталин, парадихлоробензен итн.

– Токсично животно: каснување од пајак, убод од оса, отров од змија.

– Растенија отровни: одредени габи.

Инфекции.Тежок гастроентеритис предизвикан од И коли, инфекции предизвикани од пневмокок или стафилокок, хепатитис, тифусна треска, маларија итн. Маларијата (или маларијата) е најважната причина во оваа категорија. Маларијата е предизвикана од паразит кој расте во црвените крвни зрнца.

Хиперфункција на слезината. Нормално е црвените крвни зрнца да бидат уништени во слезината по нивното 120-дневно патување, но ако овој орган функционира прекумерно, уништувањето е пребрзо и настанува хемолитична анемија.

Hемоглобинурија пароксизмална ноќна. Оваа хронична болест е поврзана со присуство на хемоглобин во урината поради прекумерно уништување на црвените крвни зрнца. Ноќните напади се предизвикани од каква било форма на стрес, стимулација на имунолошкиот систем или одредени лекови. Понекогаш болеста предизвикува болки во долниот дел на грбот и непријатност.

Можни компликации: тромбоза, хипоплазија на коскената срцевина, секундарни инфекции.

• Оние кои се поврзани со ниско ниво на црвени крвни зрнца: блед тен, замор, слабост, вртоглавица, забрзано чукање на срцето итн.
• Jaолтица.
• Темна урина.
• Зголемување на слезината.
• Оние кои се специфични за секоја форма на хемолитична анемија. Видете „Медицински опис“.

За вродени форми на хемолитична анемија:

• Оние со семејна историја.
• Луѓе од медитеранскиот басен, Африка, Јужна и Југоисточна Азија и Западна Индија.

• Кај луѓе со недостаток на ензимот глукоза-6-фосфат дехидрогеназа: изложеност на оксидирачки агенси (одредени лекови, грав и др.).
• За други форми на хемолитична анемија:

  – Одредени болести: хепатитис, стрептококна инфекција или E. coli, автоимуни нарушувања (како лупус), тумор на јајниците.

  – Одредени лекови (антималарици, пеницилин, рифампицин, сулфонамиди, итн.) или токсични агенси (анилин, арсен водород итн.).

  – Одредени механички средства кои се користат во медицината: вештачки вентили, уреди за прочистување или оксигенирање на крвта.

  - Стрес.

• Во моментов, невозможно е да се спречат наследни форми освен со консултација со генетски советник пред да се зачне дете. Специјалистот ќе може да ги утврди ризиците од раѓање на дете со хемолитична анемија кога едниот (или двајцата) од потенцијалните родители имаат семејна историја (видете исто така српеста анемија за повеќе детали за генетските ризици во однос на оваа форма на хемолитична анемија).
• Ако одредена супстанца е одговорна за болеста, треба да се избегнува за да се спречи повторување.
• За многу форми на хемолитична анемија, исто така е важно да се заштитите од одредени инфекции.

Тие варираат во зависност од типот на хемолитична анемија.

• Третманот пред сè се заснова на општа поддршка за телото и на основната причина кога е можно
• Додатокот на фолна киселина е генерално индициран за пациенти со хронична хемолитична анемија.
• Вакцинацијата против вообичаени инфекции е важна за оние пациенти кои имаат нарушена имунолошка одбрана, особено кај луѓе со спленектомија (отстранување на слезината⁶)
• Понекогаш е индицирана трансфузија на крв
• Понекогаш се предлага спленектомија⁷, особено кај луѓе со наследна сфероцитоза, таласемии кои често бараат трансфузија, но понекогаш и кај други форми на хронична хемолитична анемија. Навистина, во голема мера во слезината се уништуваат црвените крвни зрнца.
• Кортизонот понекогаш се препишува за жешка автоимуна анемија на антитела и да се земе предвид ладна анемија на антитела. Понекогаш се користи во случаи на пароксизмална ноќна хемоглобинурија и особено за тромботична тромбоцитопенична пурпура. Посилни имуносупресивни агенси, како што е ритуксимаб⁸, интравенски имуноглобулини, азатиоприн, циклофосфамид и циклоспорин може да се земат предвид кај имунолошки хемолитични анемии. Понекогаш се користи плазмафереза, особено во случај на оваа тромботична тромбоцитопенична пурпура.

Како дел од својот квалитетен пристап, Passeportsanté.net ве поканува да го откриете мислењето на здравствениот работник. Д -р Доминик Ларосе, лекар за итни случаи, ви го дава своето мислење за хемолитична анемија :

Единствените идентификувани неконвенционални третмани се однесуваат на српеста анемија. Погледнете го овој лист за повеќе детали.