Миелодиспластичен синдром е болест на крвта. Оваа патологија предизвикува пад на бројот на циркулирачките крвни зрнца. Овој синдром се нарекува уште и: миелодисплазија.

Во „здрав“ организам, коскената срцевина произведува различни типови на крвни зрнца:

– црвени крвни зрнца, овозможувајќи снабдување со кислород до целото тело;

– бели крвни зрнца, овозможувајќи му на телото да се бори против егзогените агенси и на тој начин да го избегне ризикот од инфекција;

– тромбоцити, кои овозможуваат формирање на згрутчување на крвта и влегување во игра во процесот на коагулација.

Во случај на пациенти со миелодиспластичен синдром, коскената срцевина повеќе не може нормално да ги произведува овие црвени крвни зрнца, бели крвни зрнца и тромбоцити. Крвните клетки се произведуваат ненормално што резултира со нивен нецелосен развој. Во овие услови во развој, коскената срцевина содржи збир на абнормални крвни клетки кои потоа се дистрибуираат до целиот крвоток.

Овој тип на синдром може или да се развива бавно или да се развие поагресивно.

 Постојат неколку видови на болеста: (2)

• огноотпорна анемија, во овој случај, влијае само производството на црвени крвни зрнца;
• огноотпорна цитопенија, каде што се погодени сите клетки (црвени крвни зрнца, бели крвни зрнца и тромбоцити);
• огноотпорна анемија со вишок бласти, која исто така влијае на црвените крвни зрнца, белите крвни зрнца и тромбоцитите и доведува до зголемен ризик од развој на акутна леукемија.

Миелодиспластичен синдром може да влијае на луѓе од сите возрасти. Сепак, најчесто погодените субјекти се на возраст меѓу 65 и 70 години. Само еден од пет пациенти помлади од 50 години би бил погоден од овој синдром. (2)

Повеќето луѓе со оваа болест на почетокот имаат благи до благи симптоми. Овие клинички манифестации последователно се комплицираат.

Симптомите на болеста се поврзани со различните типови на крвни зрнца кои се засегнати.

Во случај да се зафатат црвените крвни зрнца, придружните симптоми се:

• замор;
• слабости;
• тешкотии при дишењето.

Во случај кога станува збор за белите крвни зрнца, клиничките манифестации резултираат со:

• зголемен ризик од инфекции поврзани со присуство на патогени (вируси, бактерии, паразити, итн.).

Кога станува збор за развој на тромбоцити, генерално забележуваме:

• пообилно крварење и појава на модринки без основна причина.

Некои форми на миелодиспластичен синдром се слични на клиничките манифестации кои се развиваат побрзо од другите.

Покрај тоа, некои пациенти може да не се манифестираат со карактеристични симптоми. Дијагнозата на болеста затоа се поставува по спроведување на тест на крвта, покажувајќи ненормално ниско ниво на циркулирачки крвни зрнца и нивна малформација.

Симптомите на болеста се директно поврзани со нејзиниот вид. Навистина, во случај на рефрактерна анемија, развиените симптоми во суштина ќе бидат замор, чувство на слабост, како и можност за тешкотии со дишењето. (2)

Некои луѓе со миелодиспластичен синдром може да развијат акутна миелоидна леукемија. Тоа е рак на белите крвни зрнца.

Точното потекло на миелодиспластичниот синдром сè уште не е целосно познато.

Сепак, причинско-последична врска е изнесена за изложеноста на одредени хемиски соединенија, како што е бензенот, и развојот на патологијата. Оваа хемиска супстанција, класифицирана како канцерогена за луѓето, е широко најдена во индустријата за производство на пластика, гума или во петрохемиската индустрија.

Во поретки случаи, развојот на оваа патологија може да биде поврзан со радиотерапија или хемотерапија. Ова се два методи кои широко се користат во лекувањето на ракот. (2)

Фактори на ризик за болеста се:

– изложеност на одредени хемикалии, како што е бензен;

– примарен третман со хемотерапија и/или радиотерапија.

Дијагнозата на миелодиспластичен синдром започнува со тест на крвта, како и анализа на примероци од коскената срцевина. Овие тестови помагаат да се одреди бројот на нормални и абнормални крвни клетки.

Анализата на коскената срцевина се изведува под локална анестезија. Примерок од него обично се зема од колкот на субјектот и се анализира под микроскоп во лабораторија.

Третманот на болеста директно зависи од видот на болеста и условите специфични за поединецот.

Целта на третманот е да се врати нормалното ниво на циркулирачките крвни зрнца и нивната форма.

Во контекст кога пациентот има форма на болеста со низок ризик да се трансформира во рак, препишувањето на одреден третман нема нужно да биде ефективно, туку само ќе бара редовно следење преку тестови на крвта.

 Третманите за понапредните форми на болеста се:

• трансфузија на крв;
• лекови за регулирање на железото во крвта, обично по извршена трансфузија на крв;
• инјектирање на фактори за раст, како што се еритропоетин или Г-ЦСФ, за да се поттикне растот на крвните клетки и да се помогне на коскената срцевина да произведува крвни клетки;
• антибиотици, при третман на инфекции предизвикани од недостаток на бели крвни зрнца.

Дополнително, лековите од типот: анти-тимоцитни имуноглобулини (ATG) или циклоспорин, ја намалуваат активноста на имунолошкиот систем дозволувајќи и на коскената срцевина да произведува крвни клетки.

За субјекти со значителен ризик од развој на рак, може да се препише хемотерапија или дури и трансплантација на матични клетки.

Хемотерапијата ги уништува незрелите крвни зрнца со запирање на нивниот раст. Може да се препише орално (таблети) или интравенозно.

Овој третман често се поврзува со:

- цитарабин;

– флударабин;

– даунорубицин;

- клофарабин;

- л'азацитидин.

Трансплантацијата на матични клетки се користи во тешка форма на болеста. Во овој контекст, трансплантацијата на матични клетки е пожелно да се врши кај млади субјекти.

Овој третман обично се комбинира со хемотерапија и/или рана радиотерапија. По уништувањето на крвните клетки погодени од синдромот, трансплантацијата на здрави клетки може да биде ефективна. (2)