Purpura fulminans е заразен синдром кој претставува исклучително тешка форма на сепса. Тоа предизвикува згрутчување на крвта и некроза на ткивото. Многу често е предизвикана од инвазивна менингококна инфекција и нејзиниот исход е фатален доколку не се грижи навреме.

Висока температура, длабоко нарушување на општата состојба, повраќање и болки во стомакот се првите некарактеристични симптоми. Една или повеќе црвени и виолетови дамки брзо се шират на кожата, често на долните екстремитети. Ова е пурпура, крвавечка лезија на кожата. Притисокот врз кожата не ја исплакнува крвта и не прави дамката да исчезне моментално, што е знак за „екстравазација“ на крвта во ткивата. Тоа е затоа што Purpura Fulminans предизвикува дисеминирана интраваскуларна коагулација (DIC), што е формирање на мали згрутчувања кои ќе го нарушат протокот на крв (тромбоза), насочувајќи ја кон дермисот и предизвикувајќи хеморагија и некроза на ткивото на кожата. Инфективниот синдром може да биде придружен со состојба на шок или нарушување на свеста на засегнатото лице.

Во огромното мнозинство на случаи, пурпура фулминанс е поврзана со инвазивна и тешка бактериска инфекција. Neisseria meningitidis (менингокок) е најчестиот инфективен агенс кој е вклучен, што претставува приближно 75% од случаите. Ризикот од развој на пурпура фулминанс се јавува кај 30% од инвазивните менингококни инфекции (ИИМ). (2) 1 до 2 случаи на ИМД на 100 жители се случуваат секоја година во Франција, со стапка на смртност од околу 000%. (10)

Други бактериски агенси може да бидат одговорни за развојот на пурпура фулминанс, како на пр Streptococcus pneumoniae (пневмокок) или Haemophilus influenzae (Пфајферовиот бацил). Понекогаш причината е недостаток на протеин C или S, кои играат улога во коагулацијата, поради наследна генетска абнормалност: мутација на генот PROS1 (3q11-q11.2) за протеинот C и генот PROC (2q13-q14) за протеинот Ц. Треба да се забележи дека пурпура фулгураните може да настанат од блага инфекција како што е сипаница, во исклучително ретки случаи.

Пурпура фулминанс може да влијае на која било возраст, но доенчињата под 15-годишна возраст и адолесцентите на возраст од 20 до 1 година се изложени на поголем ризик. (XNUMX) Луѓето кои биле во близок контакт со жртвата на септичен шок треба да добијат профилактичен третман за да се спречи каков било ризик од инфекција.

Прогнозата е директно поврзана со времето потребно за преземање одговорност. Пурпура фулминанс навистина претставува клиничка ситуација од екстремна итност која бара антибиотски третман што е можно порано, без да се чека потврда на дијагнозата и без прелиминарните резултати од хемокултура или тест на крвта. Пурпура која се состои од најмалку едно место со дијаметар поголем или еднаков на 3 милиметри, треба веднаш да го активира предупредувањето и третманот. Антибиотската терапија треба да биде соодветна за менингококни инфекции и да се изведува интравенски или, доколку тоа не се случи, интрамускулно.