Парапарезата е блага форма на парализа на долните екстремитети која е генетска или предизвикана од вирус. Болките и спазмите може да се ублажат со лекови, а физикалната терапија и вежбањето може да ја одржат подвижноста и мускулната сила.

Дефиниција на парапареза

Парапареза е медицински термин кој се користи за карактеризирање на прогресивна слабост придружена со мускулни контрактури (спастична слабост) на долните екстремитети. Тоа е поблаг облик на параплегија (парализа на долните екстремитети).

Спастична парапареза е група на болести предизвикани од нарушувања на 'рбетниот мозок.

Видови на парапареза

Спастичната парапареза може да биде наследна или предизвикана од вирус.

Наследна спастична парапареза

Тие се поделени на некомплицирани (или чисти) и комплицирани (или сложени) во случај кога класичните знаци на спастичност на долните екстремитети се придружени со други знаци како што се:

• Церебеларна атрофија: намалување на волуменот или големината на малиот мозок
• Тенок корпус калозум (спој помеѓу двете хемисфери на мозокот)
• Атаксија: нарушување на координацијата на движењата поради оштетување на малиот мозок

Генетски, спастичната парапареза може да се класифицира според нивниот начин на пренос:

• Доминантно: доволно е абнормалноста да влијае на една копија од генот за болеста да се развие.
• Рецесивен: аномалија мора да влијае на двете копии на генот, секоја наследена од еден од родителите, за болеста да се развие.
• Х-поврзано: Мажите, кои имаат само еден Х хромозом, ја добиваат болеста ако носат абнормалност во нивната единствена копија од генот.

Тропска спастична парапареза

Исто така наречена HTLV-1 поврзана миелопатија, тоа е бавно растечко нарушување на 'рбетниот мозок предизвикано од човечки лимфотрофичен Т вирус тип 1 (HTLV-1).

Причини за спастична парапареза

Наследна спастична парапареза може да биде резултат на многу видови генетски абнормалности или може да се развие самостојно. Во моментов, познати се 41 тип на наследна спастична парапареза, но само 17 за кои е идентификуван одговорниот ген.

Тропската спастична парапареза е предизвикана од вирусот HTLV-1.

Дијагностички

Наследна спастична парапареза се сомнева поради постоење на семејна историја и каков било знак на спастична парапареза.

Дијагнозата прво се заснова на исклучување на други можни причини:

• Адренолеукодистрофија, Х-поврзана невродегенеративна болест
• Мултиплекс склероза
• Болест што го вклучува горниот моторен неврон (примарна латерална склероза или амиотрофична латерална склероза)
• ХИВ или ХТЛВ-1 инфекција
• Недостаток на витамин Б12, витамин Е или бакар
• Спиноцеребеларна атаксија, невромускулна болест која го зафаќа малиот мозок
• Спинална артериовенска малформација
• Тумор на коскената срцевина
• Цервикоартритис миелопатија, стеснување на 'рбетниот канал што го компресира цервикалниот мозок

Дијагнозата на наследна спастична пареза понекогаш се поставува преку генетско тестирање.

Засегнатите луѓе

Наследната парапареза ги погодува двата пола неселективно и може да се појави на која било возраст. Погодува 3 до 10 луѓе од 100.

Фактори на ризик

Ризикот од развој на наследна парапареза е поголем доколку постои семејна историја. Во случај на тропска спастична парапареза, ризикот од заразување со болеста е во корелација со ризикот од изложување на вирусот HTLV-1, кој се пренесува преку сексуален контакт, недозволена употреба на дрога интравенски или преку изложување на крв. Може да се пренесе и од мајка на дете преку доење.

Спастичност на долните екстремитети

Спастичноста се дефинира со зголемување на тоничниот рефлекс на истегнување, односно претерано рефлексна мускулна контракција. Предизвикува превисок мускулен тонус кој може да биде причина за болки и грчеви и да предизвика функционална импотенција на екстремитетите.

Моторни дефицит

Луѓето со парапареза често имаат потешкотии при одење. Тие можат да се сопнат затоа што имаат тенденција да одат на прсти, со стапалата свртени навнатре. Чевлите често се оштетени во палецот. Луѓето често имаат потешкотии да се спуштат по скалите или падините, да седнат на стол или во автомобил, да се облекуваат и да се дотеруваат.

Астенија

Астенијата е абнормален замор кога продолжува дури и по одмор. Тоа предизвикува чувство на неможност за извршување на секојдневните активности.

Проприоцептивни нарушувања

Губење на чувството за положба на стапалата и прстите

Други симптоми

Во некомплицирани форми, можеме да видиме и:

• Благи нарушувања на вибраторната чувствителност
• Уринарни симптоми (инконтиненција)
• Шупливи стапала

Во комплицирани форми,

• Атаксија, нарушување на координацијата на движењата од невролошко потекло
• Амиотрофија
• Оптичка атрофија
• Ретинопатија пигментоза
• Ментална ретардација
• Екстрапирамидални знаци
• Деменција
• Глувост
• Периферна невропатија
• епилепсија

Третманот е симптоматски, вклучувајќи третмани за ублажување на спастицитет.

• Системски третман со лекови: баклофен, дантролен, клоназепам, диазепам, тизанидин, бензодиазепини
• Локални третмани: анестетички блок, ботулински токсин (таргетиран интромускулен), алкохол, хирургија (селективна невротомија)

Физичката терапија и вежбањето може да помогнат во одржувањето на мобилноста и мускулната сила, да го подобрат опсегот на движења и издржливоста, да го намалат заморот и да спречат грчеви.

Некои пациенти имаат корист од употребата на шини, бастун или патерици.

За тропски спастични парапарезии, неколку третмани може да бидат корисни за борба против вирусот:

• Интерферон алфа
• имуноглобулин (интравенски)
• Кортикостероиди (како што е орален метилпреднизолон)

За да се избегне заразување со тропска спастична парапареза, контактот со вирусот HTLV-1 треба да се минимизира. Се пренесува преку:

• Сексуален контакт
• Интравенска употреба на недозволени дроги
• Изложеност на крв

Може да се пренесе од мајка на дете преку доење. Почесто е меѓу проститутките, корисници на дрога со инјектирање, луѓето на хемодијализа и популациите во одредени региони, вклучително и во близина на екваторот, јужна Јапонија и Јужна Америка.